Lymphangiektasie

Klassifikation nach ICD-10
I89.0	Lymphödem, anderenorts nicht klassifiziert, inkl.: Lymphangiektasie
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Lymphangiektasie (von lateinisch lympha ‚klares Wasser‘ + altgriechisch ἀγγεῖον angeīon ‚Gefäß‘ + ἔκτασις éktasis ‚Aufweitung‘) ist eine seltene krankhafte Erweiterung von Lymphgefäßen.^[1]^[2]

Ursache

Die Ursache der Erweiterung der Lymphgefäße liegt in einer Narbenbildung aufgrund vielfältiger Prozesse. Häufig liegt eine postoperative Obstruktion der Lymphwege zugrunde, eine abnormale Hautstruktur, Narbenkeloide und Sklerodermie, Alterung durch Lichteinwirkung (Photoaging) oder Steroide induzierte Atrophie können Ursachen sein.^[2]

Verbreitung

Die Häufigkeit ist nicht bekannt. Erworbene Formen treten meistens bei Erwachsenen als Spätfolge nach Mastektomie mit oder ohne Strahlentherapie als chronisches Lymphödem auf.^[2]

Einteilung

Je nach betroffenen Organen können verschiedenen Formen unterschieden werden. Die häufigsten sind:

Intestinale Lymphangiektasie des Dünndarmes
- Waldmann-Krankheit, Synonyme: Lymphangiektasie, intestinale primäre^[3]
- Sekundäre intestinale Lymphangiektasie^[4]
Kutane Lymphangiektasie der Haut^[5]
Penile Lymphangiektasie, Synonym: Kranzfurchen-Lymphangitis nicht venerische des Penis^[6]
Konjunktivale Lymphangiektasie der Konjunktiva^[2]
Pulmonale Lymphangiektasie der Lunge (Njolstad-Syndrom)

Grundsätzlich kann eine Lymphangiektasie überall vorkommen.^[7]^[8]

Im Rahmen von Syndromen

Eine Lymphangiektasie kann Merkmal einiger Syndrome sein:

Bronspiegel-Zelnick-Syndrom, Synonym: Aplasia cutis congenita, autosomal-rezessive^[9]
Hennekam-Syndrom
Müller-Gang-Derivate - Lymphangiektasie - Polydaktylie^[10]

Klinische Erscheinungen

Klinisch besteht eine Lymphangiektasie aus einer Ansammlung flüssigkeitsgefüllter Gefäße von 2 bis 10 mm Durchmesser, dazwischen befindet sich normales Gewebe.^[2]

Diagnose

Die Diagnose ergibt sich aus der Klinik und Lokalisation.

Siehe auch

Lundehundsyndrom

Einzelnachweise

↑ Lymphangiektasie. In: Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 266., aktualisierte Auflage. de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0.
↑ ^a ^b ^c ^d ^e emedicine
↑ Enzyklopädie Dermatologie Intestinale Lymphangiektasie
↑ Eintrag zu Lymphangiektasie, intestinale sekundäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Enzyklopädie Dermatologie Kutane Lymphangiektasie
↑ Enzyklopädie Dermatologie Lymphangiektasie des Penis
↑ K. Bansal, B. Sureka, S. Pargewar, A. Arora: Renal lymphangiectasia: One disease, many names! In: Indian journal of nephrology. Band 26, Nr. 1, 2016 Jan-Feb, S. 57–58, doi:10.4103/0971-4065.155730, PMID 26937083, PMC 4753746 (freier Volltext).
↑ E. Errichetti, E. Pegolo, V. De Francesco: Acquired lymphangiectasia of the vulva. In: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology: JDDG, Band 13, Nr. 3, März 2015, S. 237–239, doi:10.1111/ddg.12505, PMID 25706522.
↑ Eintrag zu Aplasia cutis congenita mit intestinaler Lymphangiektasie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
↑ Eintrag zu Müller-Gang-Derivate-Lymphangiektasie-Polydaktylie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[1] Lymphangiektasie. In: Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 266., aktualisierte Auflage. de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0.

[emedicine-2] ↑ ^a ^b ^c ^d ^e emedicine

[3] Enzyklopädie Dermatologie Intestinale Lymphangiektasie

[4] Eintrag zu Lymphangiektasie, intestinale sekundäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[5] Enzyklopädie Dermatologie Kutane Lymphangiektasie

[6] Enzyklopädie Dermatologie Lymphangiektasie des Penis

[7] K. Bansal, B. Sureka, S. Pargewar, A. Arora: Renal lymphangiectasia: One disease, many names! In: Indian journal of nephrology. Band 26, Nr. 1, 2016 Jan-Feb, S. 57–58, doi:10.4103/0971-4065.155730, PMID 26937083, PMC 4753746 (freier Volltext).

[8] E. Errichetti, E. Pegolo, V. De Francesco: Acquired lymphangiectasia of the vulva. In: Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft = Journal of the German Society of Dermatology: JDDG, Band 13, Nr. 3, März 2015, S. 237–239, doi:10.1111/ddg.12505, PMID 25706522.

[9] Eintrag zu Aplasia cutis congenita mit intestinaler Lymphangiektasie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

[10] Eintrag zu Müller-Gang-Derivate-Lymphangiektasie-Polydaktylie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)

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