Benutzer:NNK-Gerald/Nebennierenrindenkarzinom

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Klassifikation nach ICD-10
C74	Bösartige Neubildung der Nebenniere
C74.0	Nebennierenrinde
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Nebennierenrindenkarzinom ist ein von der Nebennierenrinde ausgehender seltener Tumor. Es kann alle drei Schichten der Nebennierenrinde betreffen. Da es sich bei der Nebenniere um Drüsengewebe handelt, beschäftigt sich federführend das medizinische Fachgebiet der Endokrinologie Endokrinologie mit dem Nebennierenrindenkarzinom.

Vorkommen

Das Nebennierenrindenkarzinom ist selten (pro Jahr ca. 0,5 bis 2,0 Fälle auf 1 Mio. Menschen). Es sind etwas mehr Frauen (55%) als Männer betroffen. Das mittlere Alter bei der Diagnose liegt bei 56 Jahre.

Symptome

Der aktuelle Stand der Forschung führt zu den nachfolgenden Aussagen in den Leitlinien der European Society of Endocrinology (Europäische Gesellschaft für Endokrinologie) zur Behandlung von Inzidentalomen der Nebenniere hinsichtlich der Symptome des Nebennierenkarzinoms:

• Überschuss an von der Nebenniere ausgeschütteten Hormonen unabhängig von äußeren Einflüssen
• und / oder unspezifische Krankheitszeichen, die durch eine Raumforderung im Bauchraum verursacht werden.

Hormonüberschuss

Bei etwa 50 bis 60 % der Patienten mit Nebennierenrindenkarzinom tritt ein Überschuss an Hormonen auf. Meist treten Hypercortisolismus (Cushing-Syndrom) oder gemischte Cushing- und Virilisierungssyndrome auf. Dabei ist ein reiner Überschuss an Androgenen weniger häufig, während ein Überschuss an Östrogen oder Mineralocorticoiden sehr selten ist.

Unspezifische Krankheitszeichen

Zu den unspezifischen Symptomen einer Raumforderung im Bauchraum zählen Bauchbeschwerden (z.B. Übelkeit, Erbrechen, Völlegefühl) oder Rückenschmerzen. Klassische mit Bösartigkeit assoziierte Symptome wie z.B. Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Müdigkeit oder Fieber treten selten auf.

Diagnose

Der aktuelle Stand der Forschung führt zu den nachfolgenden Aussagen und Empfehlungen hinsichtlich der Diagnose des Nebennierenkarzinoms.

Zufallsfund: Inzidentalom

Viele Karzinome der Nebenniere werden zufällig diagnostiziert (Inzidentalome). Allerdings ist die Wahrscheinlichkeit, dass es sich bei einem Inzidentalom der Nebenniere um ein Karzinom der Nebennierenrinde handelt, gering. Es kann sich z.B.um ein Adenom oder eine Zyste handeln.

Übergreifende Empfehlungen im Rahmen der Diagnose

Alle Patienten mit vermutetem oder nachgewiesenem Nebennierenrindenkarzinom sollten möglichst zum Zeitpunkt der Erstdiagnose im Rahmen der Sitzung eines multidisziplinären Expertenteams (Tumorboard) besprochen werden. Da das Nebennierenrindenkarzinom selten ist sollten Patienten an Studien zu Erkrankung und Behandlung teilnehmen. Ebenso an Registern und der Sammlung von biologischem Material im Rahmen strukturierter Forschungsprogramme (z.B. ENS@T-Initiative). Dadurch soll mittels Erkenntnisgewinn in der medizinischen Forschung die Diagnose und Behandlung verbessert werden.

Diagnoseverfahren bei Verdacht auf Nebennierenrindenkarzinom

Allgemeine Empfehlungen

Die Diagnose Nebennierenrindenkarzinom ist nicht immer eindeutig. Veränderung der Größe der Nebennieren können bösartig (Malignität) oder gutartig (Benignität) sein. Um keine Zeit zu verlieren, sollte so schnell wie möglich festgestellt werden, ob eine Veränderung der Nebennierenrinde bösartig ist. Dazu sind alle erforderlichen Methoden der Diagnostik so schnell als möglich anzuwenden. Jeder Patient mit Verdacht auf Nebennierenkarzinom bzw. Nebennierenrindenkarzinom sollte sich daher einer sorgfältigen Untersuchung unterziehen. Dazu gehört neben der geeigneten Bildgebung (Funktionelle Bildgebung) auch die Anamnese und klinische Untersuchung auf Symptome und Anzeichen von einem Überschuss an Nebennierenhormonen.

Prüfen auf Hormonüberschuss

Alle Patienten mit Verdacht auf Nebennierenrindenkarzinom sollten eine detaillierte hormonelle Untersuchung durchlaufen, um einen möglichen, von äußeren Einflüssen unabhängigen, Überschuss an Glucocorticoiden, Sexualhormonen, Mineralocorticoiden und Vorläufern (Prohormon) von Nebennierenrindenhormonen zu identifizieren. Außerdem muss ein Phäochromozytom ausgeschlossen werden.

Funktionelle Bildgebung

Bei allen Patienten mit Verdacht auf Nebennierenrindenkarzinom sollte geeignete funktionelle Bildgebung durchgeführt werden, die auf die Nebenniere fokussiert ist. Dabei sollte bei akutem Verdacht auf Nebennierenrindenkarzinom zusätzlich zu einer Bildgebung mit Bauch-Becken-Schnitt (CT) oder MRT auch eine Thorax-CT durchgeführt werden. Die Durchführung zusätzlicher Bildgebung (z.B. Bildgebung von Knochen und Gehirn) ist nur bei klinischem Verdacht auf metastatische Läsionen, also Läsionen, die von Metastasen verursacht werden, empfehlenswert. Die Durchführung einer Biopsie der Nebenniere ist bei der diagnostischen Abklärung von Patienten mit Verdacht auf Nebennierenrindenkarzinom nicht ratsam. Ausnahme: Es liegen Hinweise auf Metastasen vor, die eine Operation ausschließen und einen histopathologischer (Histologie / Pathologie) Nachweis zur Information über die onkologische (Onkologie) Behandlung erforderlich machen.

Therapie

Die Prognose ist insgesamt schlecht, das Ansprechen auf eine medikamentöse Therapie unbefriedigend. Der aktuelle Stand der Forschung führt zu den nachfolgenden Aussagen und Empfehlungen hinsichtlich der Therapie des Nebennierenkarzinoms:

Operation bei Verdacht auf Nebennierenrindenkarzinom

• Bei vermutetem oder bestätigtem Nebennierenrindenkarzinom sollte die Nebenniere chirurgisch entfernt werden. Dieser Eingriff sollte nur von Chirurgen durchgeführt werden, die über Erfahrung in Nebennieren- und onkologischer Chirurgie verfügen.
• Alle Nebennierenkarzinome, bei denen der Verdacht besteht, dass es sich um einen Nebennierenrindenkarzinom handelt, sollte mittels einer En-bloc-Resektion entfernt werden. Dabei sollte das retroperitoneale Fettgewebe, das sich um den Tumor / die Nebenniere herum befindet, mit entfernt werden. Eine Enukleation und teilweise Resektion der Nebenniere ist nicht ratsam. Besteht der Verdacht, dass der Tumor in benachbarte Organe eingedrungen ist, sollte ebenfalls eine En-bloc-Resektion durchgeführt werden. Liegt jedoch keine direkte Invasion der Niere vor, auf der der sich die betroffene Nebenniere befindet, dann sollte keine routinemäßige Resektion dieser Niere vorgenommen werden.
• Der chirurgische Standardansatz bei einem bestätigtem Nebennierenrindenkarzinom oder dem starken Verdacht auf ein solches ist die offene Operation. Die offene Operation sollte daher bei allen Tumoren mit radiologischen Befunden, die bösartig sind und Anzeichen einer lokalen Invasion aufweisen, durchgeführt werden. Jedoch ist eine laparoskopische Adrenalektomie (unter Beachtung der Prinzipien der onkologischen Chirurgie) sinnvoll, wenn der Tumor eine Größe < 6 cm aufweist und keine Hinweise auf eine lokale Invasion vorliegen. Der ausführende Chirurg sollte über ausreichende Erfahrung mit solchen chirurgischen Eingriffen verfügen.
• Bei starkem Verdacht auf ein Nebennierenrindenkarzinom oder starkem Verdacht auf ein solches, sollte im Rahmen des chirurgischen Eingriffs routinemäßig eine Lymphadenektomie der umliegenden (lokoregionären) Lymphknoten durchgeführt werden. Zumindest die Periadrenalknoten (Lymphknoten, die um die Nebenniere herum angeordnet sind) sowie die Knoten um den Nierenstiel (Nierenhilus) herum sollten entfernt werden. Alle verdächtigen oder vergrößerten Lymphknoten, die bei der präoperativen Bildgebung oder während der Operation (intraoperativ) identifiziert wurden, sollten ebenfalls entfernt werden.
• Bei Tumoren mit Ausbreitung in große Gefäße sollte ein multidisziplinäres Operationsteam individuelle, auf den jeweiligen Patienten abgestimmte Entscheidungen bzgl. der durchzuführenden Behandlung treffen. Solche Tumore sollten in einem Expertenzentrum untersucht werden statt sie als "inoperabel" einzustufen.
• Ein multidisziplinäres Expertenteam sollte eine erneute Operation besprechen, wenn die erste Operation nicht optimal verlaufen ist und makroskopisch unvollständig war (R2-Resektion), d.h. sichtbare Tumorreste im Körper verblieben sind.
• Alle Patienten mit Hypercortisolismus, die sich einer Operation des Nebennierenrindenkarzinoms unterziehen, wird in der Zeit vor (präoperativ), während und nach der Operation (postoperativ) ein Hydrocortisonersatz, also perioperativer Hydrocortisonersatz empfohlen.

Nachbehandlung

Folgende Kontrollen sollten nach einem chirurgischen Eingriff durchgeführt werden:

• Regelmäßige Querschnittsaufnahmen von Bauch, Becken und Brustkorb zur Überwachung in Hinblick auf ein Wiederauftreten oder Fortschreiten der Erkrankung.
• Radiologische Bildgebung alle drei Monate für zwei Jahre, dann alle drei bis sechs Monate für weitere drei Jahre, ggf. über fünf Jahre hinaus, wobei dann jedoch die Überwachung angepasst werden sollte.
• Eine Überwachung auf der Grundlage prognostischer Faktoren, der erwarteten Wirksamkeit der Behandlung und der behandlungsbedingten Toxizität sowie der verfügbaren alternativen Behandlungsmöglichkeiten sollte durchgeführt werden, wenn es sich um ein fortgeschrittenes Nebennierenrindenkarzinom gehandelt hat.
• Bei allen Patienten sollte ein regelmäßiges Screening auf Hormonsekretion durchgeführt werden.

Adjuvante Therapie

• Bei Nebennierentumoren mit ungewissem malignen Potenzial wird von einer ergänzenden oder unterstützenden Behandlung (adjuvanten Therapie) abgeraten.
• Wird bei Patienten nach dem chirurgischen Eingriff kein makroskopischer Rest des Tumors gefunden, und liegt bei diesen Patienten zudem ein hohes Risiko für ein Rezidiv vor, dann sollte eine adjuvante Behandlung mit Mitotan durchgeführt werden. Bei Patienten mit geringem/mittlerem Risiko für ein Rezidiv (Stadium I–II, R0-Resektion und Ki67 ≤ 10 %) wird keine adjuvante Therapie empfohlen. Für solche Patienten sollten adjuvante Therapieoptionen auf den jeweiligen Patienten abgestimmt besprochen werden.
• Ist die Entscheidung für eine Therapie mit Motitan getroffen, sollte diese Therapie sobald als möglich beginnen, um nicht unnötig Zeit zu verlieren.
• Patienten, bei denen kein Rezidiv auftritt und die Mitotan in akzeptabler Weise vertragen, sollten Mitotan für mindestens zwei Jahre, aber nicht länger als fünf Jahre adjuvant einnehmen.
• Von der routinemäßiegn Anwendung einer adjuvanten Strahlentherapie wird bei Patienten im Stadium I–II und R0-Resektion abgeraten. Bei Patienten mit R1-Resektion oder Rx-Resektion oder im Stadium III sollte eine Strahlentherapie zusätzlich zur Mitotantherapie als an den individuellen Patienten angepasste Therapie in Betracht gezogen werden.
• Ist die Entscheidung für eine adjuvante Strahlentherapie getroffen, sollte diese Therapie sobald als möglich nach dem chirurgischen Eingriff beginnen, um nicht unnötig Zeit zu verlieren. Die Strahlentherapie sollte mit einer Strahlendosis von 50 bis 60 Gray in kleinen Portionen von jeweils etwa zwei Gray auf das vorherige Tumorbett verabreicht werden.
• Von der routinemäßigen Verwendung von Zytostatika in der Ausgestaltung der adjuvanten Therapie wird abgeraten. Bei ausgewählten Patienten mit sehr hohem Risiko auf ein Rezidiv sollte jedoch eine adjuvante Chemotherapie in Betracht gezogen werden.

Besondere Überlegungen zu Mitotan

• Die Therapie mit Mitotan sollte in einem eskalierenden Schema zu beginnen. Dabei wird das Ausmaß bzw. die Intensität einer Therapie sukzessive gesteigert. Dies sollte davon abhängig gemacht werden wie gut der jeweilige Patient das Medikament verträgt und in welchem Ausmaß es sich auf den Leistungszustand (nach ECOG/Karnofsky-Index) dieses Patienten auswirkt.
• Die Überwachung der Konzentration von Mitotane im Blut wird empfohlen. Als allgemeiner Zielwert gilt ≥ 14 mg/L.
• Bei allen Patienten, die eine Mitotan-Therapie erhalten, sollte ein Ersatz der Glukokortikoide erfolgen, wobei Patienten mit anhaltendem Cortisolüberschuss davon auszunehmen sind. Dabei ist in der Regel mindestens das Doppelte der Standard-Ersatzdosis erforderlich. Dies ergibt sich aus der erhöhten Steroid-Ausscheidung und dem Anstiegs des Cortisol-bindenden Globulins ist in der Regel mindestens das Doppelte der Standard-Ersatzdosis erforderlich.
• Die von Mitotane verursachte Nebenwirkungen sollten regelmäßig überwacht werden. Sie sollten angemessen behandelt werden, also weder überversorgt, noch unter- oder fehlversorgt. Zudem sollte eine unterstützende Therapie begonnen werden, um Mitotane für den Patienten verträglicher zu machen. Im Idealfall erfolgt dies bevor es zu einer schweren Toxizität kommt.
• Mitotan führt zu bedeutenden Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln. Dies wird von einer starken Induktion (Genetik) von CYP3A4 verursacht. Dies ist unbedingt zu beachten. "Alle Begleitmedikamente sollten auf CYP3A4-Wechselwirkungen überprüft und bei Bedarf und Verfügbarkeit durch eine Alternative ersetzt werden. Anderen Leistungserbringern sollte geraten werden, ohne Rücksprache keine anderen medikamentösen Therapien einzuleiten."

Therapie-Begleitung

Neben einer primär auf die Behandlung des Tumors ausgerichteten Therapie sollte vom behandelnden Arzt eine unterstützende Therapie (siehe "Besondere Überlegungen zu Mitotan") zur Anwendung kommen. Darüber hinaus gibt es auch eine Vielzahl weiterer Angebote für Unterstützung. Diese können es dem Patienten und seinen Angehörigen erleichtern mit der Diagnose, der Krenstherapie und den Folgen der Erkrankung besser zurecht zu kommen. Die nachfolgende Auflistung stellt keine komplette Übersicht aller Hilfsangebote dar. Es handelt sich um Beispiele, die den Einstieg in die Suche nach für den jeweiligen Patienten geeigneten Hilfen erleichtern soll.

Beratungsstellen, allgemein

Im Internet bieten Seiten wie z.B. krebshilfe.de (Deutsche Krebshilfe) oder krebsinformationsdienst.de (Deutsches Krebsforschungszentrum) Informationen. Weitere Beispiele: junge-erwachsene-mit-krebs.de (Deutsche Stiftung für junge Erwachsene mit Krebs) und kinderkrebsstiftung.de (Deutsche Kinderkrebsstiftung).

Beratungsstellen, spezielle Themen

Sehr viele Kliniken (vor allem das CCC-Netzwerk oder Netzwerk der Tumorzentrum) bieten sowohl im Internet, aber auch vor Ort Anlaufstellen für z.B. nachfolgende Themen an:

• Ernährungsberatung
• Fatigue (Diagnostik und Beratung)
• Psycho-Onkologie

Sonstige Hilfen

Beispielsweise haben Erkrankte unter Umständen einen Anspruch auf Hilfe im Haushalt. Auch andere Sozialleistungen können helfen die Härten, die eine Krebserkrankung mit sich bringt zu mildern.

Selbsthilfegruppen

Eine besondere Form der Hilfe stellen Selbsthilfegruppen dar. Hier können Patienten und Angehörige sich austauschen und / oder sich gegenseitig unterstützen. Vom Nebennierennierenkarzinom Betroffene haben sich in Deutschland seit 2024 in der Selbsthilfegruppe "MIT&GEGEN NNK" zusammengeschlossen, auf internationaler Ebene in "LET'S CURE ACC". Darüber hinaus können auch andere Selbsthilfegruppen, die sich zwar nicht speziell um das Thema Nebennierenkarzinom bemühen, jedoch damit einhergehende Themen abdecken, kontaktiert werden. Als Beispiel sei hier das Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e. V. (glandula-online.de) genannt.

Siehe auch

• Erkrankungen der Nebenniere
• Mitotane

Einzelnachweise

Diese Seite behandelt ein Gesundheitsthema. Sie dient nicht der Selbstdiagnose und ersetzt nicht eine Diagnose durch einen Arzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

Kategorie:Krankheitsbild in der Endokrinologie Kategorie:Krankheitsbild in Hämatologie und Onkologie Kategorie:Nebenniere