Klassifikation nach ICD-10
Q04.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Gehirns
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Subependymale Heterotopien sind eine Form einer neuronalen Heterotopie und gehören zu den neuronalen Migrationsstörungen.[1]

Synonym: Periventrikuläre Heterotopie

Es handelt sich dabei um die häufigste Form einer Neuronalen Heterotopie; diese ist durch knötchenförmige (noduläre) Graue Substanz unmittelbar unterhalb des Ependyms der Seitenventrikel gekennzeichnet.[2][3]

Pathologie Bearbeiten

Zur Pathologie siehe Neuronale Heterotopie Pathologie.

Die Knötchen bestehen aus Nervenzellen und Gliazellen.[4] Sie treten häufiger auf der rechten Seite auf.[5]

Einteilung Bearbeiten

Die Klassifikation siehe bei Neuronale Heterotopie Einteilung.

Morphologisch kann eine Unterscheidung erfolgen als:[5]

  • einseitig fokal
  • beidseitig fokal
  • beidseitig diffus (bandförmig)

Ursachen Bearbeiten

In der Mehrzahl tritt diese Veränderung sporadisch auf, es gibt auch X-Chromosomal rezessive Vererbung sowie weitere Formen. Je nach zugrunde liegender Ursache können folgende Formen unterschieden werden:

Klinische Erscheinungen Bearbeiten

In der Mehrzahl bestehen häufig epileptische Anfälle und mitunter eine Entwicklungsverzögerung.[1][5][2] Gegenüber anderen Heterotopieformen liegt hier der Anteil Betroffener mit normaler Entwicklung deutlich höher.[14]

Diagnose Bearbeiten

Die Diagnose wird hier mittels einer MRT-Untersuchung gestellt und kann bereits vorgeburtlich mittels MRT erfolgen.[4]

Differentialdiagnostik Bearbeiten

Abzugrenzen sind:[2]

Literatur Bearbeiten

  • L. Manganaro, M. Saldari, S. Bernardo, C. Aliberti, E. Silvestri: Bilateral subependymal heterotopia, ventriculomegaly and cerebellar asymmetry: fetal MRI findings of a rare association of brain anomalies. In: Journal of radiology case reports. Band 7, Nummer 11, November 2013, S. 38–45, doi:10.3941/jrcr.v7i11.1457, PMID 24421929, PMC 3888336 (freier Volltext).

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. a b Birgit Ertl-Wagner: Pädiatrische Neuroradiologie. Springer, Berlin/Heidelberg 2007, ISBN 978-3-642-51767-9.
  2. a b c Radiopaedia
  3. Heterotopie, noduläre periventrikuläre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  4. a b L. A. Mitchell, E. M. Simon, R. A. Filly, A. J. Barkovich: Antenatal diagnosis of subependymal heterotopia. In: AJNR. American journal of neuroradiology. Band 21, Nummer 2, Februar 2000, S. 296–300, PMID 10696011.
  5. a b c A. A. Abdel Razek, A. Y. Kandell, L. G. Elsorogy, A. Elmongy, A. A. Basett: Disorders of cortical formation: MR imaging features. In: AJNR. American journal of neuroradiology. Band 30, Nummer 1, Januar 2009, S. 4–11, doi:10.3174/ajnr.A1223, PMID 18687750 (Review).
  6. Heterotopia, periventricular, 1. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  7. Gene Reviews
  8. Periventricular heterotopia with microcephaly. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  9. Periventricular nodular heterotopia 3. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  10. Periventricular nodular heterotopia 5. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  11. Periventricular nodular heterotopia 6. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  12. Periventricular nodular heterotopia 7. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  13. Periventricular nodular heterotopia 8. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  14. A. J. Barkovich, B. O. Kjos: Gray matter heterotopias: MR characteristics and correlation with developmental and neurologic manifestations. In: Radiology. Band 182, Nummer 2, Februar 1992, S. 493–499, doi:10.1148/radiology.182.2.1732969, PMID 1732969.