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Progressive Bulbärparalyse

Nervenkrankheit
Klassifikation nach ICD-10
G12.2
  • Motoneuron-Krankheit
  • Progressive Bulbärparalyse
ICD-10 online (WHO-Version 2016)

Progressive Bulbärparalysen (auch PBP) sind eine Gruppe neurologischer Erkrankungen, deren gemeinsames Merkmal eine Schädigung motorischer Hirnnervenkerne ist. Die progressiven Bulbärparalysen gehören zur Gruppe der so genannten spinalen Muskelatrophien mit speziellem Verteilungsmuster.

Es werden 3 Formen unterschieden: Die progressive Bulbärparalyse des Kindesalters (Fazio-Londe-Syndrom), die progressive Bulbärparalyse mit Taubheit (Brown-Vialetto-van-Laere-Syndrom) und die progressive Bulbärparalyse des Erwachsenenalters. Letztere wird häufig auch als Sonderform der amyotrophen Lateralsklerose angesehen.

Nukleäre Läsionen verursachen eine Bulbärparalyse. Supranukleäre Läsionen eine Pseudobulbärparalyse.

SymptomeBearbeiten

Die von dem beim Schluckakt benötigten Hirnnerven (V, VII, IX, X, XII) und kortikobulbären Bahnen innervierten Muskeln sind vorwiegend betroffen[1], was zunehmende Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken und Sprechen bereitet. Insbesondere wegen der Dysphagie ist die Prognose schlecht.[2] Komplikationen der Atemwege durch Aspiration führen häufig zum Tod innerhalb von 1 bis 3 Jahren.[3]

LiteraturBearbeiten

EinzelnachweiseBearbeiten

  1. T. A. T. Hughes, C. M. Wiles: Neurogenic dysphagia: the role of the neurologist. In: Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 64, Nr. 5, 1998, S. 569–572, doi:10.1136/jnnp.64.5.569, PMID 9598667.
  2. http://www.merckmanuals.com/professional/neurologic_disorders/peripheral_nervous_system_and_motor_unit_disorders/amyotrophic_lateral_sclerosis_and_other_motor_neuron_diseases.html?qt=progressive%20bulbar&alt=sh#v1045896
  3. progressive Bulbärparalyse. In: Lexikon der Neurowissenschaft.