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Larynxspalt

seltene angeborene Fehlbildung von Kehlkopf und Speiseröhre
Klassifikation nach ICD-10
Q32.1 Sonstige angeborene Fehlbildungen der Trachea
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Larynxspalt ist eine seltene angeborene Fehlbildung mit unvollständiger Trennung von Kehlkopf und Speiseröhre.[1][2]

Synonyme sind: Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte; LC; LTEC; Laryngo-tracheo-oesophageale Diastema

Verbreitung

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Die Häufigkeit wird mit 1 bis 2 auf 20.000 Lebendgeborene angegeben, aufgrund schwieriger Diagnostizierbarkeit dürfte die Prävalenz tatsächlich höher liegen. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.[1]

Häufig besteht eine Assoziation mit weiteren Fehlbildungen oder Funktionsstörungen wie Laryngomalazie, Tracheomalazie oder Gastroösophagealer Reflux. Bei einem Viertel liegt zusätzlich eine Tracheo-ösophageale Fistel vor, bei etwa 6 % dieser Fisteln findet sich auch ein Larynxspalt.[3]

Weiter treten gehäuft kardiovaskuläre, gastrointestinale und urogenitale Fehlbildungen auf. Larynxspalte kommen auch im Rahmen von Syndromen vor:

Ursache

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Die Ursache ist nicht bekannt, neben überwiegend sporadischem wurde auch über familiär gehäuftes Auftreten berichtet, Autosomal-dominanter Erbgang wird dann vermutet.[1]

Pathologisch liegt ein unvollständiger Verschluss der hinteren Anteile des Kehlkopfringes vor. Während der 7. bis 10. Schwangerschaftswoche verschmelzen die paarigen Kehlkopfanlagen aus dem 4. und 6. Kiemenbogen (der späteren Stellknorpel) dorsal und bilden das Tracheoösophageale Septum als Trennung zwischen Luft- und Speiseröhre.[4]

Einteilung

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Je nach Ausdehnung der Spaltverbindung können folgende Formen unterschieden werden:[1]

  • LTEC0, Spalte submukös, symptomlos oder symptomarm[5]
  • LTEC1, Spalte oberhalb der Glottis zwischen den Stellknorpeln, oberhalb der Stimmbänder, leicht gestörte Atmung[6]
  • LTEC2, Spalte unterhalb der Stimmbänder und im Kehlknopfknorpel, Schluckstörungen und Lungeninfektionen[7]
  • LTEC3, Spalte durch den Kehlkopfknorpel hindurch, eventuell bis in den Halsteil der Trachea, schwere Schluckstörungen, Lungeninfektionen[8]
  • LTEC4, Spalte bis in den Brustbereich der Trachea, Atemstörungen[9]

Klinische Erscheinungen

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Je nach Schweregrad der Fehlbildung kann es zu Stridor, heiserem Schreien, Schluckschwierigkeiten, Aspirationen, Husten, Dyspnoe und Atemstörung mit Zyanose kommen.[1][10]

Diagnose

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Bei geringer Ausprägung der Veränderungen und entsprechend der klinischen Auffälligkeiten kann die Diagnose erst verzögert erfolgen. Als diagnostische Methoden kommen Röntgen mit Darstellung des Schluckaktes (Ösophagusbreischluck) unter Durchleuchtung und Endoskopie infrage.[2][10]

Differentialdiagnose

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Abzugrenzen sind Tracheo-ösophageale Fistel, Gastroösophagealer Reflux, Laryngomalazie, Kehlkopflähmung mit Schluckkoordinationsstörung, unvollständiger Epiglottisschluss beim Neugeborenen.[1]

Therapie

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Die Behandlung erfolgt in spezialisierten Zentren chirurgisch.[2][10]

Aussichten

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Die Prognose hängt vom Schweregrad, eventuell weiterer Fehlbildungen, dem Zeitpunkt der Erfassung und Behandlung ab.[1]

Geschichte

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Die Erstbeschreibung wird dem Arzt Richter 1792 zugeschrieben.[11] Eine neuzeitliche Beschreibung als „Familiärer congenitaler Stridor“ stammt aus dem Jahre 1949 durch Harry V. L. Finlay,[12] eine weitere aus dem Jahre 1954 durch den Londoner Arzt James Crooks.[13] Die genauere Definition als Spaltbildung erfolgte durch R. B. Zachary und J. L. Emery im Jahre 1961.[14]

Literatur

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  • K. Balakrishnan, K. A. Krein: Laryngeal Cleft. In: J. McMurray, M. Hoffman, M. Braden (Hrsg.): Multidisciplinary Management of Pediatric Voice and Swallowing Disorders. S. 269–283, 2020, doi:10.1007/978-3-030-26191-7_27.
  • K. Watters,·L. Ferrari, R. Rahbar: Laryngeal Cleft. In: C. J. Hartnick, M. C. Hansen, T. Q. Gallagher (Hrsg.): Pediatric Airway Surgery. Advances in Oto-Rhino-Laryngology, Bd. 73, S. 95–100, 2012 doi:10.1159/000334452.
  • B. Ure, A. Holschneider, J. Holzki, K. Ebel: Zur Problematik der kongenitalen laryngotracheoösophagealen Spalte. In: European Journal of Pediatric Surgery. Bd. 44, 1989, S. 237, doi:10.1055/s-2008-1043242.

Einzelnachweise

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  1. ↑ a b c d e f g Eintrag zu Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. ↑ a b c D. Reinhardt, Th. Nicolai, K.-P. Zimmer: Erkrankungen des Kehlkopfs. In: D. Reinhardt, Th. Nicolai, K.-P. Zimmer (Hrsg.): Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter. 2014 :S. 709–715. doi:10.1007/978-3-642-41814-3 80
  3. ↑ C. D. Bluestone: Pediatric otolaryngology. Bd. 2, S. 1468, 2003. ISBN 0-7216-9197-8.
  4. ↑ M. A. England: Color Atlas of Life Before Birth. Normal Fetal Development. Mosby, 1983, ISBN 0-8151-3119-4
  5. ↑ Eintrag zu Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte Typ 0. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  6. ↑ Eintrag zu Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte Typ 1. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  7. ↑ Eintrag zu Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte Typ 2. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  8. ↑ Eintrag zu Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte Typ 3. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  9. ↑ Eintrag zu Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte Typ 4. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  10. ↑ a b c Reza Rahbar, Isabelle Rouillon u. a.: The Presentation and Management of Laryngeal Cleft. In: Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery. 132, 2006, S. 1335, doi:10.1001/archotol.132.12.1335.
  11. ↑ A. Lacquet, G. Fransen: Cleft Larynx Laryngotracheoesophageal Cleft Persistent Esophagotrachea. In: G. R. Vantrappen, J. J. Hellemans (Hrsg.): Diseases of the Esophagus. Handbuch der inneren Medizin (Verdauungsorgane), Bd. 3, S. 646–648, 1974, doi:10.1007/978-3-642-86429-2_40
  12. ↑ H. V. Finlay: Familial congenital stridor. In: Archives of disease in childhood. Band 24, Nummer 119, September 1949, S. 219–223, doi:10.1136/adc.24.119.219, PMID 18149234, PMC 1988251 (freier Volltext).
  13. ↑ J. Crooks: Non-inflammatory laryngeal stridor in infants. In: Archives of disease in childhood. Band 29, Nummer 143, Februar 1954, S. 12–17, doi:10.1136/adc.29.143.12, PMID 13149192, PMC 2011548 (freier Volltext).
  14. ↑ R. B. Zachary, J. L. Emery: Failure of separation of larynx and trachea from the esophagus: persistent esophagotrachea. In: Surgery. Band 49, April 1961, S. 525–529, PMID 13787605.
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