Kongenitale generalisierte Hypertrichose
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q84.2 | Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haare |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die kongenitale generalisierte Hypertrichose ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einer nahezu den ganzen Körper betreffenden (generalisierten) Hypertrichose (Vermehrung und Überwuchs der Haare).
Als Synonyme werden verwendet: englisch Congenital hypertrichosis lanuginosa; CHL; congenital hypertrichosis universalis; hypertrichosis universalis; hypertrichosis lanuginosa; hypertrichosis lanuginosa universalis[1]
Die Erstbeschreibung einer Familie mit Hypertrichose stammt aus dem Jahre 1648 von Ulisse Aldrovandi, siehe Pedro Gonsalvus.
Vorkommen Bearbeiten
Eine angeborene generalisierte Hypertrichose kann bei verschiedenen Erkrankungen auftreten:[2]
- Acanthosis nigricans
- Cornelia-de-Lange-Syndrom
- Hereditäre gingivale Fibromatose
- Hypertrichosis lanuginosa congenita
- Präpuberale Hypertrichose
- Ambras-Syndrom (Hypertrichosis universalis congenita)
Verbreitung Bearbeiten
Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben. Vererbung und Ursachen sind nicht bekannt oder uneinheitlich.
Klinische Erscheinungen Bearbeiten
Alle Formen sind bereits bei Geburt zu sehen.
Literatur Bearbeiten
- J. Frank, P. Poblete-Gutiérrez, K. Giehl: Genetisch bedingte Haarerkrankungen. Ein Update. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 64, Nummer 11, November 2013, S. 830–842, doi:10.1007/s00105-013-2578-1, PMID 24177665 (Review).
- R. M. Trüeb: Hypertrichose. In: Hautarzt Bd. 59, 2008, S. 325–338