Faktor-VII-aktivierende Protease

Faktor-VII-aktivierende Protease
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	537 = 290+247 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	Heterodimer
Bezeichner
Gen-Namen	HABP2 ; HABP, PHBP, HGFAL, FSAP
Externe IDs	OMIM: 603924; UniProt Q14520; MGI: 1196378;
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	3.4.21.-, Serinprotease
MEROPS	S01.033
Substrat	Faktor VII
Produkte	Faktor VIIa
Vorkommen
Homologie-Familie	HGF Activator
Übergeordnetes Taxon	Euteleostomi
	Orthologe

Die Faktor-VII-aktivierende Protease (FSAP, Hyluronan-bindendes Protein 2) ist eine Serinprotease, die erst in neuerer Zeit entdeckt wurde. FSAP (engl. factor VII-activating protease) hat zwei wichtige Funktionen im System der Hämostase. Zum einen aktiviert es den Faktor VII zu Faktor VIIa und startet damit die plasmatische Gerinnung des Blutes. Zum anderen ist es aber auch ein Aktivator für bestimmte Plasminogen-Aktivatoren, im Besonderen für Prourokinase, eine Vorstufe der Urokinase. Das Enzym Plasmin steht am Ende dieser Aktivierungskette und ist in der Lage, ein Fibringerinnsel wieder aufzulösen. Ein Defekt im Gen, welches die FSAP codiert, ist als Marburg I polymorphism (engl.) bekannt. Dieser Defekt könnte theoretisch zu einer ungenügenden Aktivierung von Plasminogen-Aktivatoren führen, woraus wiederum eine erhöhte Neigung zu thrombotischen Ereignissen resultieren könnte. Diese Theorie wurde beispielsweise von Hoppe et al.^[1] in einer Studie belegt. Van Minkelen u. a. jedoch fanden in einer eigenen Studie keinen Zusammenhang zwischen dem Marburg I polymorphism und thrombotischen Ereignissen.^[2] Sie führten die Ergebnisse von Hoppe auf deren Auswahlkriterien für die Studienteilnehmer in den Gruppen von Patienten bzw. Kontrollpersonen zurück.

Darstellung der Aktivierung

               FSAP
                ↓
           u-PA ← Pro u-PA
            ↓
Plasminogen → Plasmin
                 ↓
          Fibrin → Fibrinspaltprodukte

Literatur

J. Römisch: Factor VII activating protease (FSAP): a novel protease in hemostasis. In: Biol Chem. 383, 2002, S. 1119–1124.
J. Römisch, S. Vermöhlen, A. Feussner, H. Stöhr: The FVII activating protease cleaves single-chain plasminogen activators. In: Haemostasis. 29(5), 1999, S. 292–299.

Einzelnachweise

↑ B. Hoppe, F. Tolou, H. Radtke, H. Kiesewetter, T. Dorner, A. Salama: Marburg I polymorphism of factor VII-activating protease is associated with idio-pathic venous thromboembolism. In: Blood. 105(4), 2005, S. 1549–1551.
↑ R. van Minkelen, M. C. de Visser, H. L. Vos, R. M. Bertina, F. R. Rosendaal: The Marburg I polymorphism of factor VII-activating protease is not associated with venous thrombosis. In: Blood. 105(12), 2005, S. 4898; author reply 4899.

[1] B. Hoppe, F. Tolou, H. Radtke, H. Kiesewetter, T. Dorner, A. Salama: Marburg I polymorphism of factor VII-activating protease is associated with idio-pathic venous thromboembolism. In: Blood. 105(4), 2005, S. 1549–1551.

[2] R. van Minkelen, M. C. de Visser, H. L. Vos, R. M. Bertina, F. R. Rosendaal: The Marburg I polymorphism of factor VII-activating protease is not associated with venous thrombosis. In: Blood. 105(12), 2005, S. 4898; author reply 4899.

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