Scleroedema adultorum Buschke
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| M34.8 | Sonstige Formen der systemischen Sklerose |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Scleroedema adultorum Buschke ist eine seltene, Sklerodermie-artige und grundsätzlich rückbildungsfähige, erworbene Hautkrankheit mit Anreicherung von Muzin in der Haut aufgrund verschiedener Erkrankungen wie Streptokokken- oder Mykoplasmeninfektion, Diabetes mellitus, Paraproteinämien, Karzinoid sowie während einer Schwangerschaft.[1][2][3]
Synonyme sind: Sklerödem; Ballonmensch; Buschke Sklerödem; Sklerödem Buschke; lateinisch Cellulitis sclerosiformis extensiva benigna; Scleroedema adultorum; Scleroedema diabeticorum; Scleroedema Buschke; englisch stiff-man syndrome
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1990 durch den deutschen Hautarzt Abraham Buschke.[4]
Ursache und Einteilung
BearbeitenFolgende drei Typen werden unterschieden:[1][2][3]
- Typ 1 klassisch nach einer Infektionskrankheit, besonders nach Streptokokken, meist selbstlimitierend verlaufend, bei jüngeren Frauen und Kindern
- Typ 2 ohne vorausgegangene Infektion, bei Paraproteinämie, bei Männern mittleren Alters
- Typ 3 bei Diabetes mellitus und Metabolischem Syndrom, häufig assoziiert mit Adipositas per magna, bei Männern mittleren Alters
Pathologie
BearbeitenIn der Haut erfolgt eine Ablagerung großer Mengen an Muzin (Hyaluronsäure) und eine Verdickung der Bindegewebsfasern. Daraus entsteht eine brettharte, Verdickung der Haut im Nacken bis Schultern und oberem Rumpf. Hände und Füße sind ausgespart.[3] Durch die Glykosaminoglykane sind die Kollagenfasern von Haut und Unterhaut auseinander gedrängt. Entlang der Gefäße sind Infiltrate mit Lymphozyten, Plasmazellen und Mastzellen zu finden.[2]
Klinische Erscheinungen
BearbeitenJe nach Typ unterscheiden sich die klinischen Erscheinungen.[1][2]
- Typ I (Frauen mittleren Alters und Kinder): Plötzlicher Beginn mit Fieber, Krankheitsgefühl, oberflächlichen, flächenhaften Schwellungen, ödemartig, nicht eindrückbare Haut, Bewegungseinschränkung der Arme bei ballonartig aufgetriebener Haut, auch Gesichtsschwellung möglich. Innere Organe sind meist nicht mitbeteiligt.
- Typ II wie Typ I, aber ohne vorausgehendes Fieber, Paraproteine sind nachweisbar
- Typ III (Männern mittleren Alters mit Insulin-abhängigem Diabetes mellitus) meist Rücken und Nacken betroffen, oft ohne Krankheitsempfinden.
Diagnose
BearbeitenDie Diagnose ergibt sich aus dem klinischen Bild und der Anamnese, die Muzinablagerungen können durch Alcianblau-Färbung nachgewiesen werden.[2]
Differentialdiagnose
BearbeitenAbzugrenzen sind Systemische Sklerose, Eosinophile Fasziitis und andere Muzinosen.[1][2]
Therapie
BearbeitenAuch die Behandlung hängt vom Typ ab. Beim Typ I ist keine Behandlung erforderlich, bei den anderen beiden Typen sollte die Grunderkrankung behandelt werden.[1][2][5]
Prognose
BearbeitenDer Typ I ist selbstlimitierend und kann sich nach Monaten bis Jahren wieder vollständig zurückbilden.[1]
Literatur
Bearbeiten- Alexander Kreuter: Scleroedema adultorum. Klinik, Diagnostik, Differenzialdiagnose, therapeutisches Vorgehen. In: Der Hautarzt. 2018, Band 69, Nummer 11, S. 908–915 doi:10.1007/s00105-018-4259-6.
Einzelnachweise
Bearbeiten- ↑ a b c d e f Enzyklopädie Dermatologie
- ↑ a b c d e f g Eintrag zu Scleroedema_adultorum im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
- ↑ a b c Sklerödem. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ A. Buschke: Vorstellung eines Falles von Sklerödem vor der Berliner Gesellschaft für Dermatologie. In: Archiv für Dermatologie und Syphilis Band 52,S. 383, 1900
- ↑ D. Miguel, S. Schliemann, P. Elsner: Treatment of Scleroedema Adultorum Buschke: A Systematic Review. In: Acta dermato-venereologica. Band 98, Nummer 3, März 2018, S. 305–309, doi:10.2340/00015555-2846, PMID 29136263 (Review).