Pseudo-Monilethrix

Angeborene Störungen der Haare
Klassifikation nach ICD-10
Q84.1 Angeborene morphologische Störungen der Haare, anderenorts nicht klassifiziert
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Pseudo-Monilethrix ist eine sehr seltene angeborene Genodermatose mit dünnen, schütteren und leicht brechenden Haaren und diffuser oder auf den Hinterkopf begrenzter Alopezie.

Im Gegensatz zur Monilethrix liegt keine Dysplasie des Haarschaftes vor.[1][2]

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1973 durch die Südafrikanischen Dermatologen B. Bentley-Phillips und Margaret A. H. Bayles.[3]

Verbreitung Bearbeiten

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt wohl autosomal-dominant.[2]

Klinische Erscheinungen Bearbeiten

Klinische Kriterien sind:[2]

  • Manifestation im Kindesalter mit Haarverlust und (umschriebener) Alopezie

Die Abgrenzung zur Monilethrix kann nur mikroskopisch erfolgen.

Literatur Bearbeiten

Einzelnachweise Bearbeiten

  1. Moniletrix. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  2. a b c Rare Diseases
  3. B. Bentley-Phillips, M. A. Bayles: A previously undescribed hereditary hair anomaly (pseudo-monilethrix). In: The British journal of dermatology. Bd. 89, Nr. 2, August 1973, S. 159–167, PMID 4726892.