Palmar-Syndrom

angeborene Erkrankung mit chronischer Haurötung der Hand- und Fußflächen
Klassifikation nach ICD-10
Q27.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Palmar-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einem symmetrischen, chronischen Erythem der Hand- und Fußflächen.[1][2]

Synonyme sind: Krankheit der roten Handinnenflächen; Syndrom der roten Palmae; lateinisch Erythema palmoplantare hereditarium; Erythema palmare hereditarium; Erythema palmo-plantare; Maladie de v. Bechterew-Stoelzner; englisch Lane's Disease

Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1929 durch John E. Lane.[3][4]

VerbreitungBearbeiten

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.[2]

UrsacheBearbeiten

Der Erkrankung liegt eine Störung der palmo-plantaren Durchblutung aufgrund einer Dysplasie der Hautgefäße mit starker Vermehrung und Anastomosierung der Kapillaren zugrunde.[1]

Klinische ErscheinungenBearbeiten

Klinische Kriterien sind:[4]

Chronische, flächenhafte Erytheme von 4 bis 10 cm Größe ohne Beschwerden, hauptsächlich an den Handballen, aber auch an den Fingern. Hohlhand und Handrücken sind ausgespart.

DifferentialdiagnoseBearbeiten

Abzugrenzen sind erworbene Palmarerytheme.

LiteraturBearbeiten

  • M. Durieux-Verde, D. Raffin, C. Dannepond, A. Maruani: Érythème palmaire héréditaire (maladie de Lane): observation chez un enfant. In: Annales de dermatologie et de venereologie, Band 143, Nr. 1, Januar 2016, S. 32–35, doi:10.1016/j.annder.2015.10.578, PMID 26563821 (Review).
  • J. Langenauer: Erythema Palmare Hereditarium (‘Red Palms’, ‘Lane's Disease’). In: Case reports in dermatology, Band 6, Nr. 3, September 2014, S. 245–247, doi:10.1159/000368822, PMID 25493079, PMC 4255997 (freier Volltext).
  • R. A. Rupec, H. Wolff, A. Lindner, P. Kind: Erythema palmare hereditarium (“red palms”). In: Der Hautarzt; Zeitschrift fur Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete, Band 51, Nr. 4, April 2000, S. 264–265, PMID 10810663.

WeblinksBearbeiten

EinzelnachweiseBearbeiten

  1. a b Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
  2. a b Erythema palmare hereditarium. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  3. J. E. Lane: Erythema palmare hereditarium (red palms). In: Archives of Dermatology and Syphilology (Chicago), Band 20, 1929, S. 445–448
  4. a b Enzyklopädie Dermatologie