Naevus lipomatosus
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| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| D23.- | Sonstige gutartige Neubildungen der Haut |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Der Naevus lipomatosus, auch Naevus lipomatodes genannt, ist eine seltene Fehlbildung der Haut mit Entwicklung von Naevi im Fettgewebe, bei dem sich kleine Läppchen bilden.[1]
Einteilung Bearbeiten
Je nach Verbreitung im Gewebe kann unterschieden werden zwischen einer umschriebenen und einer generalisierten Form.
- umschrieben oberflächlich (Lipom der Haut) Naevus lipomatodes cutaneus superficialis (NLCS) (Synonym: Hoffmann-Zurhelle) mit Fettläppchen, muttermalartig aus Lipozyten, selten mit Lipomen in darunter liegendem Gewebe.[2]
- generalisiert Naevus lipomatosus generalisatus mit abnormer Hautfaltenbildung (Cutis verticis gyrata ähnlich dem Michelinreifen-Baby-Syndrom)
Die Erstbeschreibung der umschriebenen Form stammt aus dem Jahre 1921 durch die Dermatologen Erich Hoffmann und Emil Zurhelle.[3]
Ursache Bearbeiten
Zugrunde liegt eine abnorme Differenzierung des Bindegewebes der Haut mit Bildung von Fettgewebsläppchen.[2]
Klinische Erscheinungen Bearbeiten
Klinische Kriterien sind:[2]
- Seit Geburt bestehende hautfarbene oder gelbliche, weiche und schmerzlose Papeln oder Knoten
- Lokalisation der unschriebenen Form meist im Lenden- und Gesäßbereich
- Läsionen mit glatter oder warzenförmiger Oberfläche
Differentialdiagnostik Bearbeiten
Abzugrenzen sind bei der umschriebenen Form Bindegewebsnaevi und die Fokale Dermale Hyperplasie Goltz-Gorlin-Syndrom.[2]
Literatur Bearbeiten
- N. Haas, T. Wegner: Naevus lipomatodes cutaneus superficialis (Hoffmann-Zurhelle). In: Der Hautarzt, Band 4, 2004
Weblinks Bearbeiten
Einzelnachweise Bearbeiten
- ↑ Altmeyers Enzyklopädie
- ↑ a b c d Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ E. Hoffmann, E. Zurhelle: Über einen Naevus lipomatodes cutaneus superficialis der linken Glutäalgegend. In: Archiv für Dermatologie und Syphilis, 1921, Band 130, S. 327, doi:10.1007/BF01826150.