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Erythrokeratoderma en cocardes Degos

Klassifikation nach ICD-10
Q82.8 Hereditäre Palmoplantarkeratose
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Das Erythrokeratoderma en cocardes Degos ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit dem Hauptmerkmal einer Erythrokeratodermie mit kokardenförmigen Plaques.[1][2]

Synonyme sind: Degos genodermatosis "en cocardes", Degos Krankheit; atypische kongenitale Erythrokeratodermie; M. Degos; französisch Erythème desquamative en plaque congénital et familial lateinisch Genodermatosis erythematosquamosa circinata et variabilis

Die Krankheit ist nicht zu verwechseln mit der Dowling-Degos-Krankheit (Morbus Dowling-Degos), einer seltenen Pigmentdermatose in den Gelenkbeugen[3] und dem Degos-Syndrom, einer seltenen Vaskulopathie.[4]

Die Bezeichnung bezieht sich auf den Erstautor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1947 durch Robert Degos und Mitarbeiter.[5]

Verbreitung und Ursache

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Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant. Die Ursache ist bislang nicht bekannt.[1]

Klinische Erscheinungen

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Klinische Kriterien sind:[6][7][2]

  • Umschriebene, rundliche, erythematöse hyperkeratotische Hautveränderungen
  • Spontane Rückbildung mit erneutem Erscheinen
  • Lokalisation am Rumpf und den Extremitäten
  • Beginn nach Geburt oder in früher Kindheit

Therapie

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Eine kausale Behandlung ist derzeit nicht bekannt.[2]

Einzelnachweise

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  1. ↑ a b Eintrag zu Erythrokeratoderma en cocardes Degos. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten), abgerufen am 1. August 2024.
  2. ↑ a b c Altmeyer Enzyklopädie Dermatologie
  3. ↑ Eintrag zu Dowling-Degos-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  4. ↑ Eintrag zu Papulose, atrophische maligne. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  5. ↑ R. Degos, O. Delzant, M H. Morival: Erytheme desquamative en plaques, congenital et familial (genodermatose nouvelle?) In: Bulletin de la Societe francaise de dermatologie et de syphiligraphie Bd. 54, 1947, S. 442–443.
  6. ↑ Rare Diseases (Memento des Originals vom 5. September 2015 im Internet Archive)  Info: Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß Anleitung und entferne dann diesen Hinweis.@1@2Vorlage:Webachiv/IABot/rarediseases.info.nih.gov
  7. ↑ Right Diagnosis
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