Darmatresie

Krankheit
Klassifikation nach ICD-10
Q41.- Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des Dünndarmes
Q42.- Angeborene(s) Fehlen, Atresie und Stenose des Dickdarmes
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Darmatresie ist eine angeborene Fehlbildung mit einem oder mehreren Verschlüssen (Atresie) des Lumens im Magen-Darm-Trakt, tritt gehäuft im Bereich des Zwölffingerdarmes sowie des Enddarmes auf.[1][2]

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1683 von G. C. Goeller (oder Goelle geschrieben)[3], zitiert nach Marcel Bettex (Hrsg.)[4] und Christina Oetzmann v. Sochaczweski[5]

EinteilungBearbeiten

 
Lokalisation von Darmatresien: Duodenum, Jejunum und Ileum.

Je nach betroffenem Darmabschnitt kann unterschieden werden zwischen:[6]

VerbreitungBearbeiten

Die Häufigkeit wird mit 1 bis 4 auf 10.000 Lebendgeburten angegeben. In 20 % liegt eine Chromosomenaberration vor.[9][10][11] Andere Angaben sprechen von 1 auf 400–5000 Neugeborenen.[6]

Intestinale Atresien machen etwa ein Drittel aller Obstruktionen beim Neugeborenen aus.[12]

Im Rahmen von SyndromenBearbeiten

UrsacheBearbeiten

Louw und Barnard vermuteten im Jahre 1955 eine Störung der mesenterialen Gefäße (multiple ischämische Infarkte) gegen Ende der Schwangerschaft als Ursache der Darmatresien, nachdem zuvor von einer ungenügenden Rekanalisation des Magen-Darm-Traktes ausgegangen wurde.[15]

Puri und Fujimoto konnten 1988 nachweisen, dass die Ursache nicht ischämisch, sondern in einem Fehlbildungsprozess des Magen-Darm-Traktes liegt.[16]

KlassifikationBearbeiten

Folgende Klassifikation ist gebräuchlich:[2][17]

  • Typ I (Duodenal-Diaphragma) mit einer das Lumen verschließenden Membran und normaler Muskelwand
  • Typ II (strangförmige Duodenalatresie) mit einer kurzen Unterbrechung durch einen Bindegewebsstrang
  • Typ III (vollständige Duodenalatresie) mit vollständiger Trennung der beiden Enden des Duodenums

Derzeit wird eine von Grosfeld und Mitarbeitern modifizierte Klassifikation am häufigsten verwendet:[18][19]

  • Typ I (Membran)
  • Typ II (blind endend durch Strang verbunden)
  • Typ IIIa (blind endend ohne Verbindung)
  • Typ IIIb (Apple-peel deformity) (oder Apple-peel-Syndrom)
  • Typ IV (multiple Atresien, string of sausages)

Klinische ErscheinungenBearbeiten

Klinische Kriterien sind:[7]

Bei 6–14 % von Ungeborenen mit Darmatresie des oberen Magen-Darm-Traktes entwickelt sich eine Nabelschnurulzeration (Nabelschnur-Ulzera - Darmatresie).[20]

DiagnoseBearbeiten

Die Diagnose ergibt sich aus Pränataldiagnostik, Sonografie, Klinischen Befunden, Röntgen Abdomenübersicht, Kontrastmittelgabe zur Magendarmpassage und/oder Kolonkontrasteinlauf.

DifferentialdiagnostikBearbeiten

Abzugrenzen sind:[2]

TherapieBearbeiten

Die Behandlung erfolgt operativ.

HeilungsaussichtenBearbeiten

Die Prognose ist je nach Ausmaß der Veränderungen gut. Die Überlebensrate ist höher, je weiter distal die Atresie ist. Die Mortalität ist erhöht bei multiplen Atresien (57 %), beim Apple-peel-Syndrom (71 %) und wenn zusätzlich ein Mekoniumileus (65 %), eine Mekoniumperitonitis (50 %) oder eine Gastroschisis (66 %) vorliegen.[12]

GeschichteBearbeiten

Der erste Versuch einer Ileostomie erfolgte im Jahre 1889 durch den englischen Chirurgen J. Bland Sutton,[21] die erste erfolgreiche OP durch P. Fockens im Jahre 1911[22][4][5]

LiteraturBearbeiten

  • D. Brodsky: Intestinal atresias. In: D. Brodsky, C. Martin: Neonatology Review. 2. Auflage 2010.

EinzelnachweiseBearbeiten

  1. Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0, Stichwort „Darmatresie“
  2. a b c emedicine.medscape
  3. G. Goelle: Abortus humani monstrosi. In: Hist Anatom Misc Acad Nat Curios. Norimbergae, 1683
  4. a b M. Bettex (Hrsg.), M. Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage, Thieme, Stuttgart/ New York 1982, ISBN 3-13-338102-4
  5. a b Chr. Oetzmann v. Sochaczweski: Die Morphologie des Enterischen Nervensystems bei der Dünndarmatresie: Untersuchungen an einem Tiermodell. Dissertation zur Erlangung des Grades eines Doktors der Medizin an der Medizinischen Fakultät der Universität Hamburg, 2011, [1]
  6. a b S. B. Appel: Intestinalatresien – eine Überblicksarbeit. Diplomarbeit zur Erlangung des akademischen Grades eines Doktor(in) der gesamten Heilkunde (Dr. med. univ.) an der Medizinischen Universität Graz, 2017
  7. a b Dünndarmatresie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  8. Jejunal atresia. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  9. Uptodate
  10. P. J. Lupo, J. L. Isenburg, J. L. Salemi, C. T. Mai, R. F. Liberman, M. A. Canfield, G. Copeland, S. Haight, S. Harpavat, A. T. Hoyt, C. A. Moore, W. N. Nembhard, H. N. Nguyen, R. E. Rutkowski, A. Steele, C. J. Alverson, E. B. Stallings, R. S. Kirby: Population-based birth defects data in the United States, 2010-2014: A focus on gastrointestinal defects. In: Birth defects research. Band 109, Nummer 18, November 2017, S. 1504–1514, doi:10.1002/bdr2.1145, PMID 29152924, PMC 5915361 (freier Volltext).
  11. K. E. Best, P. W. Tennant, M. C. Addor et al.: Epidemiology of small intestinal atresia in Europe: a register-based study. In: Archives of disease in childhood. Fetal and neonatal edition. Band 97, Nummer 5, September 2012, S. F353–F358, doi:10.1136/fetalneonatal-2011-300631, PMID 22933095.
  12. a b T. R. Prasad, M. Bajpai: Intestinal atresia. In: Indian journal of pediatrics. Band 67, Nummer 9, September 2000, S. 671–678, doi:10.1007/bf02762182, PMID 11028122 (Review).
  13. Myopathie, familiäre viszerale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  14. Nabelschnur-Ulzera - Darmatresie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  15. J. H. Louw, C. N. Barnard: Congenital intestinal atresia; observations on its origin. In: The Lancet. Band 269, Nummer 6899, November 1955, S. 1065–1067, doi:10.1016/s0140-6736(55)92852-x, PMID 13272331.
  16. P. Puri, T. Fujimoto: New observations on the pathogenesis of multiple intestinal atresias. In: Journal of pediatric surgery. Band 23, Nummer 3, März 1988, S. 221–225, doi:10.1016/s0022-3468(88)80726-7, PMID 3357137.
  17. J. H. Louw: Congenital intestinal atresia and severe stenosis in the newborn; a report on 79 consecutive cases. In: South African journal of clinical science. Suid-Afrikaanse tydskrif vir kliniese wetenskap. Band 3, Nummer 3, September 1952, S. 109–129, PMID 12995090.
  18. J. L. Grosfeld, T. V. Ballantine, R. Shoemaker: Operative mangement of intestinal atresia and stenosis based on pathologic findings. In: Journal of pediatric surgery. Band 14, Nummer 3, Juni 1979, S. 368–375, doi:10.1016/s0022-3468(79)80502-3, PMID 480102.
  19. emedicine.medscape
  20. Nabelschnur-Ulzera - Darmatresie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  21. J Bland Sutton: Imperforate ileum. In: Amer J med Sci Bd. 98, Nr. 5, 1889, S. 457
  22. P. Fockens: Ein operativer Fall von kongenitaler Dünndarmatresie. In: Zbl. Chir. Bd. 38, 1911, S. 532