Benutzer:Sipalius/RadOnk/Skin

Basaliom (syn. Basalzellkarzinom, Basal-cell carcinoma, BCC)

Allgemeines

Epidemiologie

• Weltweit der häufigste invasive Hauttumor
• 80(?) % der nicht-melanozytären Hauttumoren
• Inzidenz: 110/100.000/a in Deutschland

Ätiologie

Genetisch bedingt geringe Hautpigmentierung, kumulative UV-Belastung, Alter, Z. n. Radiatio, Albinismus, Xeroderma pigmentosum, Basalzellkarzinom-Syndrom

Risikofaktoren

UV-Exposition, Arsen, Langzeit-Immunsuppression

Prävention

• Meiden von UV-Exposition
• Screening-Untersuchung durch Dermatologen bei Risiken

Klassifikation

• TNM-Klassifikation ohne praktische Bedeutung
• Wichtige Kenngrößen: horizontaler und vertikaler Tumordurchmesser, Lokalisation, histologischer Subtyp sowie nach Resektion Sicherheitsabstand und Resektionsstatus

Histologische Subtypen

superfizielles, noduläres (= solides), infiltratives, keratotisches Basalzellkarzinom; fibroepitheliales Basalzellkarzinom (Pinkus-Tumor), basosquamöses Karzinom, Basalzellkarzinom mit Adnexdifferenzierung

Klinik

Ausbreitung

• 80 % im Kopf-Hals-Bereich (UV-exponierte Haut!), vor allem Mittelgesicht/Nase
• Extrem selten Metastasen
• Keine Präkanzerosen
• Recht variabel im Erscheinungsbild
• Wachstum von initial langsam wachsender Papel oder Plaque, später auffällig mit perlschnurartigem Randwall und Teleangiektasien, dann Übergang in Ulcus rodens und Ulcus terebrans. Bei fortdauernder Destruktion von Gewebe auch lataler Verlauf möglich.

Merkelzellkarzinom (Merkel-cell carcinoma, MCC)

Allgemeines

Trotz des Namens geht das Merkelzellkarzinom anscheinend nicht auf Merkelzellen zurück, sondern wahrscheinlich auf B-Zellen; die Benennung ist somit historisch bedingt aufgrund Ähnlichkeiten des Tumors mit Merkelzellen. Beim Merkelzellkarzinom wird eine virale Onkogenese (Merkelzell-Polyomavirus) vermutet.

Epidemiologie

• Selten. Inzidenz etwa 0,5/100.000/Jahr.
• eher alte Menschen (über 70), mehr Männer als Frauen betroffen, eher Menschen mit heller Haut
• Inzidenz in den letzten Jahrzehnten deutlich steigend

Risikofaktoren

• UV-Exposition, Immunsuppression, B-Zell-Neoplasien

Prävention

• Vermeidung der o. g. Risikofaktoren, also im wesentlichen der UV-Exposition

Klassifikation

Histologie

Epithelialer, neuroendokriner Hauttumor

TNM-Klassifikation

• T0
• Tis
• T1: < 2 cm Durchmesser. pN0 cM0: IA. cN0 cM0: IB.
• T2: > 2 cm, < 5 cm. pN0 cM0: IIA. cN0 cM0: IIB.
• T3: > 5 cm. pN0 cM0: IIA. cN0 cM0: IIB.
• T4: Infiltration Knochen, Muskel, Faszie
• N0
• N1a: Mikro-Metastase. cM0: IIIA
• N1b: Makro-Metastase. T0 cM0: IIIA. T1-4 cM0: IIIB
• N2: In-Transit-Metastase. T1-4 cM0: IIIB
• N3: In-Transit-Metastase mit LK-Metastase. T1-4 cM0: IIIB
• M0
• M1: (a: Haut, Weichteile, LK, b: Lunge, c: andere Organe). IV

Stadien

• Vereinfacht: T1: I, T2/3: II, N+: III, M1: IV
• Häufigkeit (gemittelt, vereinfacht): I) 40 % II) 30 % III) 20 % IV) 10 %

Klinik

Symptomatik

• rot/blau/violetter kugeliger (am Körperstamm auch plaqueartig) weicher Tumor mit glatter, glänzender Oberfläche, der schnell wächst
• Eigenschaften (Merkhilfe: AEIOU): asymptomatisch, schnelle Expansion, Immunsuppression, older patient, UV-Exposition
• Vorkommen vor allem, aber nicht ausschließlich an UV-exponierter Haut, also Kopf/Hals/Arme/Beine

Diagnostik

• Biopsie!
• Histologie: Zytokeratin (CK) 20, neuronenspezifische Enolase (NSE)
• Bildgebung: Sono Lymphabfluss, CT Thorax
• Oft LK-Metastasen, daher Sentinel auch bei cN0 empfohlen

Therapie

• Oft multimodale Therapie, schon daher Tumorboard!
• Im Vordergrund steht die Operation (mit Sentinel), danach oft adjuvante Strahlentherapie. (Christiansen/Bremer (Hrsg.) schreiben sogar: „sollte postoperativ immer eine Strahlentherapie erfolgen“.)

Operation

• Vollständige Resektion mit 1-2 cm Sicherheitsabstand (an Kopf/Hals nicht immer möglich umzusetzen)
• Sentinel-LK, bei Positivität Dissektion der betroffenen LK-Region
• Rezidiv: neuerliche Operation
• Fernmetastasen: Operation möglich, falls R0 erreichbar erscheint

Strahlentherapie

• postoperativ adjuvante Bestrahlung Tumorbett und Lymphabfluss zur Reduktion eines Rezidivs
• Verzicht auf adjuvante RT möglich bei: Tumor < 1 cm, L0, Resektion mit > 1 cm Sicherheitsabstand, nicht Kopf/Hals-Bereich, Patient nicht immunsupprimiert
• bei Inoperabilität auch primäre RT möglich
• Dosis (jeweils a 2 Gy): adjuvant, R0: 50-56 Gy; adjuvant, R1: 56-60 Gy; adjuvant, R2 oder primär: 60-66 Gy

Chemotherapie

• Das MCC ist chemosensitiv, neigt aber zu rascher Bildung von Resistenzen.
• Es gibt kein Standardchemotherapeutikum. Die Therapie erfolgt analog der des SCLC, daher oft Cis- oder Carboplatin & Etoposid
• Oft nur kurze Remission und keine Verlägerung des OS

Immuntherapie

• Avelumab
• Pembrolizumab

Nachsorge

• Rezidive treten früh, meist innerhalb der ersten zwei Jahre auf.
• Prognostisch ist der Befall des Sentinel-LK wesentlich.

Studien

Plattenepithelkarzinom

Migden et al. 2018/2020

2018: PD-1 Blockade with Cemiplimab in Advanced Cutaneous Squamous-Cell Carcinoma

2020: Cemiplimab in locally advanced cutaneous squamous cell carcinoma: results from an open-label, phase 2, single-arm trial

Cemiplimab zeigt eine antitumorale Wirksamkeit bei akzeptablem Nebenwirkungsprofil und ist beim lokal fortgeschrittenen Plattenepithelkarzinom eine Therapieoption, wenn es sonst keine andere Behandlungsmöglichkeit gibt.