Angora-Haar-Nävus-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q82.5 | Angeborener nichtneoplastischer Nävus |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Angora-Haar-Nävus-Syndrom ist eine sehr seltene Sonderform des Epidermal-Naevus-Syndromes.[1]
Synonyme sind: Angorahaar-Naevus-Syndrom; Schauder-Syndrom
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 2000 durch die Göttinger Hautärztin Silvia Schauder und Mitarbeiter.[2]
Verbreitung Bearbeiten
Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurde über zwei Betroffene berichtet, die Ursache ist bislang nicht bekannt.[1]
Literatur Bearbeiten
- M. d. Boente, R. Asial, N. B. Primc, R. Happle: Angora hair nevus. A further case of an unusual epidermal nevus representing a hallmark of angora hair nevus syndrome. In: Journal of dermatological case reports. Bd. 7, Nr. 2, Juni 2013, S. 49–51, doi:10.3315/jdcr.2013.1138, PMID 23858341, PMC 3710678 (freier Volltext).
- R. Happle: The group of epidermal nevus syndromes Part I. Well defined phenotypes. In: Journal of the American Academy of Dermatology. Bd. 63, Nr. 1, Juli 2010, S. 1–22, doi:10.1016/j.jaad.2010.01.017, PMID 20542174 (Review).
Einzelnachweise Bearbeiten
- ↑ a b Angora-Haar-Nävus-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ S. Schauder, F. Hanefeld, U. M. Noske, B. Zoll: Depigmented hypertrichosis following Blaschko's lines associated with cerebral and ocular malformations: a new neurocutaneous, autosomal lethal gene syndrome from the group of epidermal naevus syndromes? In: The British journal of dermatology. Bd. 142, Nr. 6, Juni 2000, S. 1204–1207, PMID 10848748.