Sterol-26-Hydroxylase

Die Sterol-26-Hydroxylase (CYP27) (auch Cholestantriol-26-Monooxygenase oder Cytochrom P450 27/25) ist ein mitochondriales Enzym, welches für den Abbau der Cholesterine zu Gallensäuren wichtig ist und zusammen mit Cytochrom P450 2R1 das Vitamin D₃ zu 25(OH)Vitamin D₃ hydroxyliert (es hat die Enzymfunktion Vitamin D₃ 25-Hydroxylase). Mutationen am CYP27A1-Gen sind für eine bestimmte Form der Xanthomatose verantwortlich.

Sterol-26-Hydroxylase
Vorhandene Strukturdaten: 1MFX
Eigenschaften des menschlichen Proteins
Masse/Länge Primärstruktur	498 Aminosäuren
Sekundär- bis Quartärstruktur	Membranprotein (Mit.)
Kofaktor	Häm
Bezeichner
Gen-Name	CYP27A1
Externe IDs	OMIM: 606530 UniProt: Q02318
Enzymklassifikation
EC, Kategorie	1.14.13.15, Monooxygenase
Reaktionsart	Hydroxylierung
Substrat	3α,7α,12α-Trihydroxy- 5β-cholestan + NADPH/H+ + O2
Produkte	3α,7α,12α,26-Tetrahydroxy- 5β-cholestan + NADP+ + H2O
Vorkommen
Homologie-Familie	Hovergen
Übergeordnetes Taxon	Tiere, Pilze

Katalysierte Reaktionen

+ NADPH/H⁺ + O₂ ⇒ + NADP⁺ + H₂O

Neben dem reversen Cholesterintransport ist die Oxidation von Cholesterin zu 27-Hydroxycholesterin und Abgabe ins Blutplasma die wichtigste Form des Cholesterintransports aus den Zellen hinaus. Aber auch die Hydroxylierung anderer Cholesterine sowie Vitamin D3 wird von CYP27 bewerkstelligt.

+ NADPH/H⁺ + O₂ ⇒ + NADP⁺ + H₂O

Weblinks

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Wikibooks: Vitamin-D-Stoffwechsel – Lern- und Lehrmaterialien

• OrphaNet: Xanthomatosis cerebrotendinous
• Jassal / reactome: Cholesterol is hydroxylated to 27-hydroxycholesterol by CYP27
• Jassal / reactome: Synthesis of bile acids and bile salts via 7alpha-hydroxycholesterol
• D’Eustachio / reactome: Synthesis of bile acids and bile salts via 24alpha-hydroxycholesterol