Megakalikose
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q63.8 | Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Niere |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Megakalikose, von altgriechisch μέγας megas, deutsch ‚groß‘ und altgriechisch κύλιξ kýlix, deutsch ‚Kelch‘, lateinisch calix, ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung mit dem Hauptmerkmal zu großer Kelche in einer oder beiden Nieren. Dabei liegt keine Abflußstörung vor. Oft ist die Zahl der Kelche auf 12–25 vermehrt, Nierenbecken und ableitende Harnwege sind unauffällig.[1][2]
Synonyme sind: Kongenitale Megakalikose; Megapolikalikose; Megakalykose; englisch Puigvert Disease; Puigvert‘s disease[3]
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1963 durch den spanischen Urologen Antonio Puigvert Gorro (1905–1990).[4]
Verbreitung Bearbeiten
Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurde nur über wenige Betroffene berichtet.[5] Das männliche Geschlecht ist etwa 6 mal so häufig betroffen wie das weibliche.[2][1] Es besteht eine Assoziation mit dem (kongenitalen) Megaureter.[6]
Ursache Bearbeiten
Als Ursache wird eine Störung der Embryogenese, der Verbindung zwischen Ureterknospe und Metanephron, Hypoplasie der Muskulatur im Nierenbecken oder Hypoplasie der juxtamedullären Glomeruli mit Hypoplasie der Markpyramiden angenommen.[7][1][8]
Klinische Erscheinungen Bearbeiten
Klinische Kriterien sind:[2][1][8][9]
- klinisch unauffällig, auch normale Funktion der Nieren, keine Abflussbehinderung
- als mögliche Komplikation können Harnwegsinfekte oder Nierensteine auftreten.
Oft handelt es sich um einen Zufallsbefund.
Diagnose Bearbeiten
Die Diagnose ergibt sich bildgebend durch Sonografie, Ausscheidungsurogramm oder Kernspintomographie. Die Nieren sind normal groß, die Kelche zulasten der Medulla erweitert, die Nierenrinde ist normal. Das Verhältnis Kortex/Medulla ist von normal 1:2 auf 1:1 verändert. Die Zahl der Kelche kann erheblich vermehrt sein (Megapolikalikose). Auch das Gefäßnetz ist unauffällig.[8][1]
Differentialdiagnose Bearbeiten
- obere Harnwegsobstruktionen
- parapelvine Nierenzysten
- Kelchhalsstenosen
Therapie Bearbeiten
Normalerweise ist keine Behandlung erforderlich.
Literatur Bearbeiten
- C. Kalaitzis, E. Patris, E. Deligeorgiou, P. Sountoulides, A. Bantis, S. Giannakopoulos, S. Touloupidis: Radiological findings and the clinical importance of megacalycosis. In: Research and reports in urology. Band 7, 2015, S. 153–155, doi:10.2147/RRU.S81519, PMID 26528455, PMC 4621186 (freier Volltext).
- H. Kalaitzis, M. Fedel, R. Nagel: Megakalikose: ein seltenes “Krankheitsbild”. In: Aktuelle Urologie. 26, 1995, S. 285, doi:10.1055/s-2008-1057815.
- H. P. W. Kozakewich, R. L. Lebowitz: Congenital megacalyces. In: Pediatric Radiology. 2, 1974, S. 251, doi:10.1007/BF00972699.
Einzelnachweise Bearbeiten
- ↑ a b c d e f Pschyrembel online
- ↑ a b c Megakalikose, kongenitale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Urotoday
- ↑ A. Puigvert: Megacaliosis: Diagnostico con la hidrocaliectasia. In: Medicina clinica. Band 41, Oktober 1963, S. 294–302, PMID 14125258.
- ↑ Orphanet_Prävalenzen
- ↑ Radiopaedia
- ↑ D. Manski, Online-Lehrbuch der Urologie
- ↑ a b c d Marcel Bettex (Hrsg.), Max Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage, S. 8.35, Thieme, Stuttgart/ New York 1982, ISBN 3-13-338102-4
- ↑ W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl., Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 694