Wikipedia:Hauptseite/Archiv/25. Oktober 2014
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Artikel des Tages Morbus Fabry ist eine seltene angeborene monogenetische Stoffwechselstörung aus der Gruppe der lysosomalen Speicherkrankheiten. Bei den betroffenen Patienten ist durch eine Mutation auf dem X-Chromosom die Aktivität des Enzyms α-Galactosidase A so stark reduziert, dass im Lysosom ihrer Zellen vor allem das Stoffwechselprodukt Globotriaosylceramid (ein Glycosphingolipid, auch Gb3 oder auch GL-3 genannt) nicht mehr ausreichend abgebaut werden kann. Gb3 sammelt sich vor allem in den Zellen der Innenauskleidung der Blutgefäße, den Endothelzellen, an. Im Verlauf der Erkrankung werden diese Ansammlungen pathologisch, das heißt, sie lösen die Fabry-Krankheit aus. Je nach Krankheitsverlauf kann dies unter Umständen Jahrzehnte dauern. Der Morbus Fabry ist eine Multisystemerkrankung, die eine Vielzahl von Organen des Körpers betreffen kann. Abhängig von den betroffenen Organen können sehr unterschiedliche Symptome auftreten. Die Lebensqualität der an Morbus Fabry erkrankten Personen ist ausgesprochen schlecht und mit der von AIDS-Patienten vergleichbar. Mit der Enzymersatztherapie ist die Krankheit seit dem Jahr 2001 kausal behandelbar. Die Patienten erhalten dabei ihr Leben lang gentechnisch produzierte α-Galactosidase A als Infusion. Unbehandelt erreichen männliche Patienten im Durchschnitt ein Alter von etwa 50, weibliche eines von etwa 70 Jahren. – Zum Artikel … Was geschah am 25. Oktober?
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