Morbus Trevor

Krankheit
Klassifikation nach ICD-10
ICD10 Q74.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen der Extremität(en) Chromosomenanomalie
ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Morbus Trevor

Morbus Trevor (Dysplasia epiphysealis hemimelica, engl. Trevor disease oder Fairbank's disease) ist eine angeborene Störung der Knochenentwicklung, die durch umschriebenen Überwuchs der knorpeligen Anlage mit Deformierung und Vergrößerung eines oder mehrerer Knochen im Zuge der Ossifikation charakterisiert ist. Die Krankheit ist nach David Trevor benannt.[1] Die Erstbeschreibung wurde von Albert Mouchet und J. Bélot 1926 erbracht. Die Bezeichnung „dysplasia epiphysealis hemimelica“ wurde von Fairbank vorgeschlagen.[1]

Oberes Sprunggelenk mit Morbus Trevor bei einem 9-jährigen Mädchen

EpidemiologieBearbeiten

Die Erkrankung ist selten, das Auftreten wird auf 1 zu 1 Million angegeben, deutlich häufiger bei Jungen als bei Mädchen. Der Erbgang ist autosomal-dominant[2].

KlinikBearbeiten

M. Trevor tritt einseitig zumeist an der unteren Extremität auf und führt im Laufe des Wachstums zur Fehlstellung und Deformierung des Gelenkes. Assoziation mit Enchondromatose ist beschrieben[3]. Der schmerzlose Überwuchs fällt im Kleinkindesalter auf, häufig an den Fussknochen, am Kniegelenk oder Sprunggelenk.

DiagnostikBearbeiten

Die Diagnose kann im Röntgenbild gestellt werden aufgrund der typischen Lokalisation, des unregelmäßigen Überwuchses und des Auftretens von mehreren nicht miteinander verbundenen Knochenkernen, die an Epiphysen angelagert sind.[4] Eine Diagnosesicherung ist im MRT möglich.

DifferentialdiagnoseBearbeiten

Histologisch sind die Veränderungen von einem Osteochondrom nicht zu differenzieren, letztere treten aber immer metaphysär und nicht epiphysär auf.

Abzugrenzen sind knöcherne Absprengungen durch vorausgegangene Traumata, eine Synoviale Chondromatose aufgrund der Altersgruppe.

BehandlungBearbeiten

Eine ursächliche Behandlung existiert nicht, erheblich störende Veränderungen können operativ entfernt werden, wachsen jedoch bis zum Abschluss der Skelettreifung wieder nach.

EinzelnachweiseBearbeiten

  1. a b www.whonamedit.com
  2. Orphanet „Dysplasia epiphysealis hemimelica“
  3. A. Oestreich, C. Mitchell, J. Akeson: Both Trevor and Ollier disease limited to one upper extremity. 2002, Skeletal Radiology 31, Seite 230
  4. T. J. FAIRBANK: Dysplasia epiphysialis hemimelica (tarso-ephiphysial aclasis). In: The Journal of bone and joint surgery. British volume. Band 38-B, Nummer 1, Februar 1956, S. 237–257, ISSN 0301-620X. PMID 13295331.

WeblinksBearbeiten

LiteraturBearbeiten

  • F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, ISBN 3-540-61480-X, Seite 675 f
  • A. Greenspan: Orthopedic Radiology. A practical Approach. 3. Auflage, Lippincott Williams & Wilkins, 2000, ISBN 0-7817-1589-X, Seite 878 f