Makuläre Teleangiektasie
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| H35.0 | Retinopathien des Augenhintergrundes und Veränderungen der Netzhautgefäße |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Makuläre Teleangiektasie (korrekt: Makuläre Teleangiektasien), oft abgekürzt MacTel, Synonym: Idiopathische juxtafoveolare Teleangiektasie, ist eine sehr seltene Fehlbildung mit abnormalen Gefäßen (Teleangiektasien) im Auge im Bereich der Makula und dadurch bedingter Einschränkung des Sehvermögens.[1]
Die Erkrankung kann als Variante der angeborenen Teleangiektasie der Retina, dem Morbus Coats angesehen werden. Eine Verwechslung mit anderen Makulaerkrankungen ist leicht möglich.[2]
Die Abgrenzung erfolgte bei der Erstbeschreibung im Jahre 1968 durch den US-amerikanischen Augenarzt J. Donald M. Gass.[3]
Vorkommen Bearbeiten
Die Häufigkeit wird mit 0,1 % bei einem Durchschnittsalter von 64 Jahren beim häufigsten Typ 2 angegeben.[4] Damit handelt es sich um eine relativ seltene Erkrankung der Makula. Das weibliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.[5] Die Erkrankung wird meist im Alter zwischen 50 und 69 Jahren erstmals diagnostiziert, kann aber auch früher oder später auftreten.[2]
Klassifikation Bearbeiten
Folgende Einteilung ist gebräuchlich:[4][6]
- Typ 1, Synonyme: Aneurysmal telangiectasia; Visible and exudative idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis, selten, angeboren und meist einseitig, möglicherweise Variante des Morbus Coats[7]
- Typ 2, Synonym: MacTel, erworben und beidseitig, häufigste Form, meist im mittleren oder fortgeschrittenen Alter
- Typ 3, Synonym: Occlusive idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis, selten, primärer Gefässverschluss[8]
Von Yannuzzi und Mitarbeitern wurde 2006 eine etwas vereinfachte Einteilung vorgeschlagen in:[5]
- Typ 1 „aneurysmatische Teleangiektasien“ (Typ 1)
- Typ 2: „perifoveale Teleangiektasien“
Ursache Bearbeiten
Erworbene Teleangiektasie basieren gehäuft auf Diabetes mellitus (28 %) und arterieller Hypertonie (52 %).[1]
Es gibt autosomal-dominant vererbte Erkrankungen, bei denen auch die Makula betroffen sein kann.[9]
Symptome Bearbeiten
Typische Erstsymptome sind vor allem Leseprobleme trotz gut angepasster Sehhilfen, Wahrnehmung von Verzerrungen (Metamorphopsien), ein verschwommener Seheindruck oder Probleme bei der Erkennung von Gesichtern.[2] Der Visus ist zunächst nicht oder nur gering reduziert, kann in späteren Stadien aber bis in den Bereich um 0,1 absinken.[2] Die Leseprobleme werden oft als verschwindende Buchstaben beschrieben.
Literatur Bearbeiten
- B. Stoffelns, K. Schoepfer, C. Kramann: Idiopathische makuläre Teleangiektasie (IMT) – Verlaufsbeobachtung mit und ohne Laserphotokoagulation. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde. 227, 2010, S. 252, doi:10.1055/s-0029-1245187.
- Emily Y. Chew et al.: Effect of Ciliary Neurotropic Factor an Retinal Neurodegeneration in Patients with Macular Telangiectasia Type 2. In: Ophthalmology Bd. 126, Nr. 4, April 2019, S. 540 – 549, doi:10.2016/j.ophtha.2018.09.041
Einzelnachweise Bearbeiten
- ↑ a b Eyewiki
- ↑ a b c d T.F.C. Heeren, E. Krüger, F. Holz, P.C. Issa: Funktionelle Charakteristika bei makulären Teleangiektasien Typ 2 In: Der Ophthalmologe, Band 111, Nummer 9, 2014, S. 829–833.
- ↑ J. D. Gass: A fluorescein angiographic study of macular dysfunction secondary to retinal vascular disease. V. Retinal telangiectasis. In: Archives of ophthalmology. Band 80, Nummer 5, November 1968, S. 592–605, PMID 5684308.
- ↑ a b P. Charbel Issa, M. C. Gillies, E. Y. Chew, A. C. Bird, T. F. C. Heeren, T. Peto, F. G. Holz, H. P.N. Scholl: Macular telangiectasia type 2. In: Progress in Retinal and Eye Research. 34, 2013, S. 49, doi:10.1016/j.preteyeres.2012.11.002.
- ↑ a b L. A. Yannuzzi, A. M. Bardal, K. B. Freund, K. J. Chen, C. M. Eandi, B. Blodi: Idiopathic macular telangiectasia. 2006. In: Retina. Band 32 Suppl 1, Februar 2012, S. 450–460, PMID 22451954.
- ↑ J. D. Gass, B. A. Blodi: Idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Update of classification and follow-up study. In: Ophthalmology. Band 100, Nummer 10, Oktober 1993, S. 1536–1546, PMID 8414413.
- ↑ Idiopathische makuläre Teleangiektasie Typ 1. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Idiopathische makuläre Teleangiektasie Typ 3. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
- ↑ Telangiectasia, hereditary benign. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)