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Lungenfibrose

Krankheitsbild in der Pneumologie
Klassifikation nach ICD-10
J62 Pneumokoniose durch Quarzstaub
J63 Pneumokoniose durch sonstige anorganische Stäube
J68.4 Chronische Krankheiten der Atmungsorgane durch chemische Substanzen, Gase, Rauch und Dämpfe
Lungenfibrose (chronisch)
J70.1 Chronische und sonstige Lungenbeteiligung bei Strahleneinwirkung
J84.1 Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten mit Fibrose
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Lungenfibrose ist eine Veränderung des Lungengewebes, die bei verschiedenen Erkrankungen auftreten kann und die durch verstärkte Bildung von Bindegewebe zwischen den Lungenbläschen (Alveolen) und den sie umgebenden Blutgefäßen gekennzeichnet ist.

Es gibt zahlreiche Krankheitsbilder, die zu einer Lungenfibrose führen können. Sie gehören zur Gruppe der interstitiellen Lungenerkrankungen. Pneumokoniosen sind dabei vertreten. Ist die Ursache unbekannt, bezeichnet man die Form als idiopathische interstitielle Pneumonien, deren häufigster Vertreter die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF, idiopathische Lungenfibrose) ist. Die idiopathische Lungenfibrose ist im Verlauf wesentlich aggressiver, d. h. die Lebenserwartung ist geringer als bei exogen-allergischer Lungenfibrose.

Die exogen-allergischer Lungenfibrose wird durch Allergene verursacht. Die Entzündung der Lungenbläschen ist ein fortschreitender Prozess, der zum Tode führen kann. Bei der Lungenfibrose versteift die Lunge, ihre Compliance sinkt, und es wird mehr Kraft benötigt, um die Lungenflügel ausreichend zu belüften, damit ein Gasaustausch stattfinden kann. Dieser ist bei einer Gewebevernarbung ohnehin gestört und der Sauerstoffanteil im Blut nimmt ab (Hypoxämie).

Inhaltsverzeichnis

UrsachenBearbeiten

Auslöser kann das Einatmen bestimmter Fasern wie Asbest, von Staubteilchen wie Quarzstaub etc. oder eine exogen-allergische Reaktion auf bestimmte Eiweißbestandteile (beispielsweise aus Heusilos oder Taubenkot) sein. Auch Strahlentherapie von Lungenkrebs kann zur Lungenfibrose führen.

SymptomeBearbeiten

Beschwerden sind häufig Luftnot, geringe körperliche Belastbarkeit, stetiger Husten, Anstieg der Atemfrequenz sowie Kraftlosigkeit.

Therapie Stand 2019Bearbeiten

Eine Behandlung erfolgt manchmal mit kortisolhaltigen Präparaten und der Verabreichung von Sauerstoff (beispielsweise als Langzeittherapie) bei unzureichender Atemfunktion. Auch besteht die Möglichkeit, mit Immunsuppressiva zu therapieren – in geringerer Dosis als in der Chemotherapie. Dazu gehören z. B. Cyclophosphamid und Azathioprin.

Nintedanib wirkt positiv auf die Lungenfunktion von Patienten mit Systemischer Sklerose. Über 52 Wochen verzögerte die Einnahme zweimal täglich den Abbau der Lungenfunktion gegenüber Vergleichspatienten deutlich.[1]

Es ist auch eine Behandlung mit Pirfenidon zu erwägen.[2][3][4] Die zuvor verwendete Substanz Acetylcystein wird seltener eingesetzt.[5] In schweren Fällen wird eine Lungentransplantation erwogen. Nach der Lungentransplantation wegen einer ILD beträgt die mittlere Überlebenszeit etwa fünf Jahre.[6]

LiteraturBearbeiten

  • Jürgen Behr: Lungenfibrose. Aktuelle Aspekte in Diagnostik und Therapie Uni-Med Verlag Ag 2003
  • Joseph P. Lynch III: Idiopathic Pulmonary Fibrosis CRC Press 2003

WeblinksBearbeiten

EinzelnachweiseBearbeiten

  1. Oliver Distler, Susanne Stowasser, et al.: Nintedanib for Systemic Sclerosis–Associated Interstitial Lung Disease. The New England Journal of Medicine. doi:10.1056/NEJMoa1903076
  2. Andreas Günther; Daniel von der Beck; Philipp Markart: IPF – eine seltene Erkrankung mit schlechter Prognose. In: Andreas Günther; Daniel von der Beck; Philipp Markart: Zertifizierte Fortbildung Idiopathische Lungenfibrose, CME, Diagnostik und Therapie. Internettraining (PDF-Datei) Springer Verlag
  3. EMA accepts marketing authorisation application for nintedanib in IPF. Pressemitteilung Boehringer Ingelheim vom 5. Juni 2014
  4. Geschäftsbericht Roche 2014
  5. Martinez FJ: Randomized trial of acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis. In: N Engl J Med. 2014 May 29;370(22): 2093–2101. doi:10.1056/NEJMoa1401739.
  6. Brown AW, Lung Transplantation in IIP, Review, in Respirology (2016) 21, 1173–1184
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