Hyperthecosis ovarii
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| E28.8 | Sonstige ovarielle Dysfunktion |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Die Hyperthecosis ovarii bezeichnet eine familiär gehäuft auftretende, eng mit dem PCOS verwandte Erkrankung mit Hyperplasie der Thekazellen mit den Hauptmerkmalen Virilisierung, Hirsutismus und Unfruchtbarkeit.[1][2]
Synonyme sind: Hyperthekose; Thekomatose
Die Bezeichnung wurde im Jahre 1971 erstmals verwendet.[3]
Pathologie Bearbeiten
histologisch findet sich eine Hyperplasie der Thekazellen in atretischen Ovarialfollikeln, insgesamt verminderte Follikelzahl und Vermehrung des Stromagewebes. Die Plasmaspiegel von Dihydrotestosteron, Testosteron und Luteinisierendem Hormon (LH) sind erhöht, die von Östradiol und Follikelstimulierendem Hormon (FSH) sind erniedrigt.
Bei einigen männlichen Familienmitgliedern wurden niedrige Testosteron- und erhöhte LH- und FSH-Spiegel nachgewiesen.
Es wird eine vermutlich autosomal-dominante Vererbung angenommen.[1]
Im Gegensatz zum PCOS finden sich keine polyzystischen Veränderungen.[2]
Klinische Erscheinungen Bearbeiten
Klinische Kriterien sind:[2][4]
- Störung der Menstruation wie Oligomenorrhoe oder Amenorrhoe
- Ovarialinsuffizienz
- Virilisierung mit Hirsutismus, auch androgen bedingte Alopezie
- Adipositas
- Hypertonie
- Insulinresistenz
Hinzu kommt häufig eine Acanthosis nigricans.
Diagnose Bearbeiten
Neben den Befunden der Klinischen Untersuchung sind die Ergebnisse der Laboratoriumsmedizin entscheidend, die medizinische Bildgebung kann die meist beidseits vorliegende Vergrößerung der Ovarien dokumentieren, ist darüber hinaus nur von begrenzter Wertigkeit.[5][6]
Differentialdiagnose Bearbeiten
Abzugrenzen sind das PCOS und ein Fibrom des Eierstockes.[4]
Literatur Bearbeiten
- A. L. Castell, S. Hieronimus, A. Chevallier, J. L. Sadoul, M. B. Galand-Portier, J. Delotte, P. Fénichel: Hyperthécose ovarienne post-ménopausique. In: Gynécologie Obstétrique & Fertilité. Bd. 40, Nr. 5, Mai 2012, S. 316–319, doi:10.1016/j.gyobfe.2011.07.049, PMID 22336524.
- J. H. Barth, M. Jenkins, P. E. Belchetz: Ovarian hyperthecosis, diabetes and hirsuties in post-menopausal women. In: Clinical endocrinology. Bd. 46, Nr. 2, Februar 1997, S. 123–128, PMID 9135690.
- U. Schwartz, L. Moltz u. a.: Hyperthecosis ovarii – eine tumorähnliche Veränderung bei androgenisierten Frauen*. In: Geburtshilfe und Frauenheilkunde. 46, 1986, S. 391, doi:10.1055/s-2008-1035937.
Einzelnachweise Bearbeiten
- ↑ a b Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0
- ↑ a b c Eintrag zu Hyperthecosis ovarii im Flexikon, einem Wiki der Firma DocCheck
- ↑ J. R. Givens, W. L. Wiser, S. A. Coleman et al.: Familial ovarian hyperthecosis: a study of two families. In: American Journal of Obstetrics & Gynecology, Bd. 110, 1971, S. 959–972
- ↑ a b Radiopaedia
- ↑ A. B. Rosenkrantz, D. Popiolek, G. L. Bennett, E. M. Hecht: Magnetic resonance imaging appearance of ovarian stromal hyperplasia and ovarian hyperthecosis. In: Journal of computer assisted tomography. Bd. 33, Nr. 6, 2009 Nov–Dec, S. 912–916, doi:10.1097/RCT.0b013e3181a2ec0c, PMID 19940659.
- ↑ P. Rousset, D. Vadrot, J. N. Buy: What is the role of sonography in the diagnosis of ovarian hyperthecosis? In: Journal of ultrasound in medicine : official journal of the American Institute of Ultrasound in Medicine. Bd. 28, Nr. 8, August 2009, S. 1123; author reply 1124, PMID 19643801.