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Hyperphalangie

angeborene Fehlbildung mit überzähligen Fingern oder Zehen
Klassifikation nach ICD-10
Q74.0 Hyperphalangie der Finger
Q74.8 Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des Integumentes
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Hyperphalangie (von altgriechisch ὑπέρ hyper ‚über, überzählig‘ und altgriechisch φάλαγξ phálanx ‚Stamm, Finger/Zehenglied‘) ist bei verschiedenen Wasserwirbeltieren (Vierfüßlern), insbesondere einigen Sauriern, aber auch Schildkröten ein normales anatomisches Merkmal.[1]

Beim Menschen ist die Hyperphalangie eine sehr seltene angeborene Fehlbildung mit überzähligen Phalangen, die Zahl in einem Finger ist größer als 3.[2]

Dabei ist meist beidseits und symmetrisch in den Fingern und/oder Zehen ein zusätzliches knöchernes Glied vorhanden. Der Daumen ist nicht betroffen, typischerweise liegen keine weiteren Skelettveränderungen vor.[3] Neben den beidseitigen[4] gibt es auch einseitige Formen.[5]

Abzugrenzen ist der Pseudohyperphalangismus, bei dem keine zusätzliche Knochenanlage vorhanden ist, sondern ein Ossifikationszentrum sich in zwei Teile trennt. Vorkommen bei der Dihydantoin-Embryopathie.[6][7]

Synonyme sind: Hyperphalangismus; Polyphalangismus; Hyperphalangie der Digitalen 2-5

Inhaltsverzeichnis

VerbreitungBearbeiten

Ursache und Häufigkeit beim Menschen sind nicht bekannt, bislang wurde über wenige 100 Betroffene berichtet.[3][8]

Im Rahmen von SyndromenBearbeiten

Bei einigen Syndromen kann eine Hyperphalangie vorkommen:

LiteraturBearbeiten

  • Melvin I. Shoul, Max Ritvo: Roentgenologic and Clinical Aspects of Hyperphalangism (Polyphalangism) and Brachydactylism. In: New England Journal of Medicine. 248, 1953, S. 274, doi:10.1056/NEJM195302122480702.

EinzelnachweiseBearbeiten

  1. Paleowire
  2. Larousse
  3. a b Hyperphalangie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  4. Hyperphalangie, bilateral. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  5. Hyperphalangie, unilateral. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  6. Dihydantoin-Embryopathie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  7. Beverly P. Wood, Lionel W. Young: Pseudohyperphalangism in Fetal Dilantin Syndrome. In: Radiology. 131, 1979, S. 371, doi:10.1148/131.2.371.
  8. I. Gunal, T. Durak, V. Oztuna, S. Seber: Various manifestations of hyperphalangism. In: Journal of hand surgery. Band 21, Nummer 3, Juni 1996, S. 405–407, PMID 8771491.
  9. CHITAYAT SYNDROME. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  10. Devriendt syndrome. In: Online Mendelian Inheritance in Man. (englisch)
  11. K. Devriendt, K. Keymolen, L. Roelen, G. Van Goethem, J. Meireleire, J. P. Fryns: Severe short stature, hyperphalangy of the index fingers, mental retardation and facial dysmorphism. In: Clinical dysmorphology. Band 9, Nummer 2, April 2000, S. 111–114, PMID 10826622.
  12. Hyperphalangie der Finger-Zehenanomalie-schweres Pectus excavatum-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
  13. Temtamy präaxiales Brachydaktylie-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten).
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