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Klassifikation nach ICD-10
Q01 Enzephalozele
ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Enzephalozele (Synonym: Hernia cerebri, Hirnbruch, äußerer Hirnprolaps; englisch: encephalocele) bezeichnet eine Hemmungsfehlbildung mit fehlerhafter Gehirnanlage oder medianer Schädellücke (an Nasenwurzel, Stirn, Schädelbasis, Hinterkopf), durch die sich Hirnteile nach außen vorwölben, und zwar ohne Beteiligung der Hirnliquorräume (Kenenzephalozele) oder mit Hirnventrikelanteilen (entspricht auch Enzephalozystozele), häufig einschließlich eines Hirnhautsackes (Enzephalozystomeningozele). Das Wort ist zusammengesetzt aus altgriechisch ἐγκέφαλος enképhalos, deutsch ‚Gehirn‘ und der Endung -zele.

Inhaltsverzeichnis

DiagnostikBearbeiten

Zur Diagnose gehört die dreidimensionale Darstellung des knöchernen Defekts mithilfe der Computertomographie (CT) und des Zeleninhalts mittels Magnetresonanztomographie.

TherapieBearbeiten

Die Therapie besteht im Verschluss der Hirnhäute, bei kleiner Enzephalozele durch Abtragung an der Basis und Verschluss durch Faszienplastik, bei großen Zelen Rückverlagerung einschließlich plastischer Schädeldefektdeckung. Die Reposition von sich durch große Lücken vorwölbendem funktionsfähigem Nervengewebe gelingt selten, meist wird das fehlgebildete Gewebe abgetragen.

Dringlich ist die Operation nur bei einer Liquorfistel wegen Infektionsgefahr oder kombinierter Störung der Liquorzirkulation, neurologische Defizite werden operativ nicht gebessert.

Siehe auchBearbeiten

LiteraturBearbeiten

WeblinksBearbeiten

  Wikibooks: Pädiatrie Neurologie: Enzephalozele – Lern- und Lehrmaterialien