Bland-White-Garland-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| Q24.5 | Fehlbildung der Koronargefäße
Abnormaler Ursprung der Koronararterie aus der Pulmonalarterie |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Bland-White-Garland-Syndrom (in der internationalen Fachsprache auch Anomalous Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery, ALCAPA) bezeichnet einen angeborenen Fehlabgang der linken Koronararterie (Hauptstamm) aus der Lungenarterie.[1]
Die Häufigkeit des Syndroms liegt bei 0,25 bis 0,5 % aller angeborenen Herzfehler. Menschen mit dieser Fehlbildung entwickeln häufig schon in jungen Jahren eine Myokardischämie und Herzmuskelschwäche. Dies, weil der niedrige Druck im Lungenkreislauf die Flussrichtung des Blutes in der linken Koronararterie umkehrt. Es fließt von der rechten Koronararterie über Kollateralen in die linke Koronararterie und über diese in die Pulmonalarterie. Je nach Ausprägung der Kollateralen wird das Myokard stark unterversorgt. Man unterscheidet man einen Infantilen Typ und einen Erwachsenentyp.[2] Die einzige kurative Therapie ist die chirurgische Korrektur, bei der im Rahmen einer Operation am stehenden Herzen die Koronararterie von der Pulmonalarterie gelöst und an ihren anatomisch korrekten Ursprung (die Aorta) versetzt wird.[3] Falls höhergradig wird gleichzeitig eine Mitralklappeninsuffizienz mit korrigiert.[4]
Das Syndrom ist nach den US-amerikanischen Kardiologen Edward Franklin Bland (1901–1992), Joseph Garland (1893–1973) und Paul Dudley White (1886–1973) benannt.
ALCAPA gehört (wahrscheinlich) zu mehreren kongenitalen Herzdefekten. für die OMIM die Position 6q25.1 auf dem langen Arm von Chromosom 6 verantwortlich macht.
Einzelnachweise Bearbeiten
- ↑ Max Wacker, Sebastian Gottschling, Alexander Schmeißer: ALCAPA syndrome in adulthood – a rare coronary anomaly. In: Dt Arztebl Int 120, 33-34, 2023: 562. PDF.
- ↑ Reinhard Larsen: Anästhesie und Intensivmedizin in Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie. (1. Auflage 1986) 5. Auflage. Springer, Berlin/ Heidelberg/ New York u. a. 1999, ISBN 3-540-65024-5, S. 386–388.
- ↑ Micha Maeder et al.: Bland-White-Garland Syndrome in a 39-Year-Old Mother? In: Ann Thorac Surg. (2004); 78, S. 1451–1453.
- ↑ ALCAPA (Fehlabgang der linken Koronararterien aus der Lungenarterie), Bland-White-Garland-Syndrom. Deutsches Herzzentrum der Charité, abgerufen am 6. März 2024.